ADENİLOSÜKSİNAT LİYAZ ENZİM EKSİKLİĞİ OLAN İLERİ DERECEDE HİPOTONİK ÇOCUK HASTADA ANESTEZİ YÖNETİMİMİZ.
Hande Özocak,
Sakarya Eğitim Araştırma Hastanesi
ÖZET: Adenilosüksinat liyaz enzimi pürin metobolizmasında yer alan bir bir enzimdir.Klinikte psiko-motor gerilik ,epilepsi, ciddi hipotoni, myoklonik nöbetler,mikrosefali görülebilir (1). Olgumuzdaki gibi nadir görülen enzim eksikliğinde anestezi yönetimi deneyimimizi sunmak istedik. OLGU: İki yaşında 15 kg erkek hastanın inmemiş testis ve fimozis nedeniyle Çocuk Cerrahi tarafından operasyonu planlanmıştı. Hastanın doğumdan itibaren ileri derecede hipotonik olması,tekrarlayan nöbetleri ve ileri gelişme geriliği nedeniyle Pediatri bölümünde takipli olan hastanın Adenilosüksinat Liyaz eksikliği olduğu belirlenmiş ve nörolojik bulguları olan hastaya Keppra 100mg tablet başlanmıştı. Hastanın preoperatif değerlendirmesinde konuşamadığı anlamsız sesler çıkarmak dışında iletişiminin olmadığı görüldü. Hemogramı ve Biyokimyasal parametrelerinden Ürik asitin 10,09,Na:132 olması dışında normal olduğu görüldü. Preoperatif hipoglisemik kontrolün normal olduğu belirlendi. 24 G İntraket ile damar yolu açıldı. Premedikasyonda 1mg demidazolam IV uygulanarak ,1 ?g-kg 1 fentanyl ,2 mg kg Propofol ile indüksiyonu sağlandı, anestezi derinliği yeterli olduğunda LMA Supreme®(Size 2)tek seferde yerleştirilerek kafı 10ml hacimde şişirilerek sabitlendi.Anestezi idamesinde O2-hava ,inhalasyon anestezisi (Sevofluran) ve Opioid (fentanyl 0,1 ?g-kg inf ıv )kullanıldı. Hastaya ısı monitörizasyonu uygulandı. Hemodinamik değerleri normal sınırlarda izlendi( nabız 125-130,kan basıncı 80/50 mmhg, SO? 99-100 ). Operasyon 90 dakika sürdü.Operasyon da cerrahi alana lokal anestezik uygulaması ve 10 mg-1 kg parasetamol infüzyonu ile analjezi sağlandı. Cerrahi işlem bitiminde solunumu başladığı zaman LMA Supreme kafı indirilerek çıkarıldı ve maske ventilasyonu ile desteklenerek sakin solunum kontrolü sağlandı. Operasyon boyunca herhangi bir komplikasyon yaşanmayan hemodinamik değerleri normal olan hasta Çocuk Cerrahi servisine devredildi. SONUÇ: Farklı dereceler de hipotoni ,gelişme geriliği, epilepsi klinik bulguları genelde mevcut olan ve eksik olduğu metobolik yolun önemine bağlı olarak kliniği ağırlaşan metobolik hastalıkların tüm bulgularının anestezi açısından değerlendirilmesi önemlidir. Metobolik hastalıkların anestezi yönetiminde olgumuzda olduğu gibi LMA Supreme®hava yolu kontrolünde bir tercih olarak düşünülebilir. 1. Özlem Ünal, Göknur Haliloğlu, Turgay Coşkun. Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Dergisi 2012; 55: 141-188. DERLEME.
|