Morquio Sendromlu(MPS Tip 4) Çocuk Hastada C-MAC Videolaringokop ile Zor Havayolu Yönetimi: Nadir bir olgu
Ahmet Selim Özkan, Mehmet Rıdvan Yalın, Emine Özdemir, Sedat Akbaş, Erol Karaaslan,
İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi, Anesteziyoloji Ve Reanimasyon Anabilim Dalı, Malatya
Morquio Sendromu hücre içi keratin sülfat birikimi ile karakterize otozomal resesif bir mukopolisakkaridoz(MPS) tipidir. Hücrede keratin sülfat birikimine bağlı olarak ciddi kemik deformiteleri, akciğer ve üst havayolu anatomileri görülmektedir. Ayrıca boyun eklemlerinde instabilite, subluksasyon ve göğüs deformiteleri bulunur ve buna bağlı zor havayolu riski vardır. Bu olgu sunumunda, adenotonsillektomi planlanan Morquio Sendromlu çocuk hastada başarılı zor havayolu yönetimi sunuldu. Dört yaşında, 15 kg, 90 cm, erkek çocuk hastaya, adenotonsillektomi cerrahisi nedeniyle genel anestezi planlandı. Fizik muayenesinde makrosefali, geniş alın ve yüz hatları, boy, boyun ve ekstremitelerde kısalık, basık burun kökü ve makroglosi mevcuttu. Mallampati skoru 4 idi ve göğüs kafesi pektus karinatus şeklinde idi(Resim 1). Anamnezinde operasyon hikayesi olmayan hastanın zor havayolu olabileceği düşünülerek gerekli hazırlıklar yapıldı. Rutin anestezi monitörizasyonu uygulandı. ASA 3 olarak değerlendirilen hastaya supin pozisyonunda preoksijenizasyon uygulanması sonrası %100 oksijen karışımında %8 sevofluran ile anestezi indüksiyonu sağlandı ve süksinilkolin uygulaması sonrası direkt laringoskop ile entübasyon denendi. Laringoskopide tonsillerin hipertrofik ve oro-laringofarenksin dar olduğu görüldü, vokal kordlar görülemedi. Cormack ve Lehane skoru 4 idi. İkinci entübasyon denemesinde C-MAC Videolaringoskop Blade 2 kullanıldı ve 5 numara entübasyon tüpü ile hasta entübe edildi. Videolaringoskopik değerlendirmede Cormack ve Lehane skoru 2 idi(Resim 2). Tek seferde başarıyla hasta entübe edildi ve entübasyon kapnografi ile doğrulandı. Anestezi idamesi %3 sevofluran, %50 oksijen hava karışımı ile sağlandı. Otuz dakika cerrahi sonrası spontan solunumu gelen hastaya sugamadeks uygulandı ve ekstübe edildi. Derlenme odasındaki takiplerinde sorun olmayan hasta servise devredildi. Morquio Sendrom nadir görülmesine rağmen anestezi uygulamaları açısından yüksek risk taşımaktadır. Literatürde, Morquio Sendromlu hastalarda zor havayoluna bağlı mortalite bildirildiğinden bu hastalarda videolaringoskop ile entübasyonun öncelikli olarak tercih edilmesi faydalı olabilir. Ayrıntılı preoperatif değerlendirme ve zor havayolu nedeniyle gerekli hazırlıkların yapılması için dikkatli olunmalıdır.
|