Deoksiguanozin Kinaz (DGUOK) Eksikliği Olan Çocukta Başarılı İnfraklaviküler Blok Uygulamamız
Selin Erel, Gözde İnan, Nazlı Acu, İrfan Güngör,
Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi
Amaç: Deoksiguanozin kinaz eksikliği infantil çağda başlayan nadir görülen bir mitokondriyal hastalıktır. DGUOK’lu hastalarda anestezi yönetimine literatürde sık rastlanmaması nedeniyle mitokondiriyal hastalıklar üzerinden anestezi yönetimini tartışmayı amaçladık. Olgu: 3 yaşında (13 kg, 93 cm) yakın zamanda DGUOK ve osteogenezis imperfecta tanısı konan hastanın suprakondiller kırık için operasyonu planlandı. Perioperatif değerlendirmesinde karaciğer fonksiyon testlerindeki yükseklik dışında bozukluk saptanmadı. Osteogenezis imperfektanın olası malign hipertermi birlikteliği için ameliyathanede uygun hazırlık yapıldı. Anestezi ile ilgili riskler anlatıldıktan sonra ailesinden yazılı onam alınan hasta, operasyon odasına alındı.Rutin monitorizasyon sonrası intramusküler 75 mg ketamini takiben damar yolu açılarak 50 mg propofol verildi, remifentanil infüzyonu (0.1 mcg/kg/dk) başlandı. Hasta kas gevşetici kullanılmadan entübe edildi. Anestezi idamesi ketamin infüzyonu ile (2mg/kg/saat) ile yapıldı. Hem intraoperatif anestezi hem de postoperatif analjezi için ultrason ve nörostimülatör eşliğinde infraklaviküler blok uygulandı. Blok sonrası remifentanil infüzyonu durduruldu. Lokal anestezik olarak 6,5 ml %1 lidokain tercih edildi. Ameliyat sonunda ek olarak 10 ml %0.5 lidokain yara yerine infilitre edildi. Başarılı esktübasyon sonrası PACU’ya transfer edildi. Peri-postoperatif sıkı kan şekeri kontrolü yapılan hastanın PACU’da hipoglisemisi olması üzerine %5 dekstroz infüzyonu başlandı. PACU taburculuk kriterlerini sağlayan hasta servise devredildi. Postoperatif 3. günde sorunsuz taburcu edildi. Tartışma/Sonuç: Mitokondriyal hastalıklar, hastalarda anestezi seçimini karmaşıklaştırmaktadır. Perioperatif normotermi, normoglisemi ve metabolik stres önlenmelidir. Anestezik ve farmakolojik ajanların seçiminde dikkatli olunması, uygun durumlarda rejyonel tekniklerin tercih edilmesi önerilmektedir. Uzamış açlık, turnike kullanımı, asidoz, hipovolemi gibi hastaya metabolik yük oluşturan durumlardan uzak durulması gerekmektedir. Anesteziklerin mitokondri üzerine etkileri tam bilinmediğinden anestezi yöntemi seçimi zor olabilmektedir. Volatil anesteziklerin mitokondrial fonksiyonları baskıladığı bilinmektedir, kas gevşeticilerin de uzamış etkileri olabileceği için volatillerden ve kas gevşeticilerden kaçındık. Propofol ise propofol infüzyon sendromu riski nedeniyle önerilmediğinden propofol infüzyonu uygulamadık. Hem intraoperatif anestezi hem de postoperatif ağrı kontrolü içinse infraklaviküler blok uyguladık. Blokta açilkarnitin transferazı inhibe edebileceği için bupivakain yerine lidokain tercih ettik. Sonuçta mitokondriyal yetmezlikli olgumuzda, genel anesteziklerden kaçınarak infraklaviküler blok ile güvenilir ve uygun anestezi yöntemini seçtiğimiz kanaatindeyiz.
|