ORTOPEDİK CERRAHİ UYGULANAN ELLİS-VAN CREVELD SENDROMLU BİR HASTADA ANESTEZİ YÖNETİMİMİZ
İrem Özdöl, Yeliz Kılıç, Mehmet Sacit Güleç,
Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi
Kondroektodermal displazi olarak da bilinen Ellis-van Creveld Sendromu nadir görülen otozomal resesif geçişli bir konjenital hastalıktır. En sık iskelet ve kardiyovasküler sistem tutulumuyla gider. Anestezistlerin karşısına en sık ekstremite kısalığı, diş anomalisi, polidaktili ve kardiyak düzeltme cerrahisi ile çıkar. Nadir bir hastalık olmasına rağmen sık operasyon geçirmeleri nedeniyle anestezi yönetimi önem kazanmaktadır. Olgumuzda kardiyak cerrahi geçiren bir hastanın ortopedik cerrahi için anestezi yönetimi ele alınmıştır. 8 yaş 18 kg kız hasta 2 ay önce takılmış İlizarov eksternal fiksatörün revizyonu için ameliyathaneye geldi. Ellis-van Clevend sendromu dışında bilinen hastalığı, ilaç kullanımı yoktu. 2/6 sistolik üfürüm, dar toraks ve sağ ayakta polidaktili dışında fizik muayenesi ve nöromotor gelişimi normaldi. Bilateral ellerde, sol ayakta ve sternumda skar izi vardı. 2014’te AVSD, sol persistan SVC ve ASD nedeniyle kardiyak düzeltme, 2016’da polidaktili operasyonu öyküsü mevcuttu. EKG normal, Akciğer grafisi bypass sütur izi dışında normaldi. EKO’su hafif sağ ve sol AV kapak yetersizliği dışında normaldi. Pre-op pediyatri ve pediyatrik kardiyoloji bölümlerinin önerileri alındı. Enfektif endokardit profilaksisi uygulandı. Kan hazırlığı yapıldı. Hasta ASA kriterlerine uygun şekilde monitorize edildi ve hipotermi önlemleri alındı. 3 mg/kg Propofol, 0,3mg/kg Roküronyum ve 0,5mcg/kg Remifentanil ile indüklendi, %3 Sevofluran + %50 hava/O2 karışımı ve 0,1mcg/kg/dk Remifentanil infüzyonu ile idame edildi. Kanamanın 150 cc’yi bulması üzerine alınan arteryel kan gazı normaldi. Operasyon süresince hastanın hemodinamisi stabil seyretti. Hasta sorunsuz ekstübe edildi.En sık iskelet ve kardiyovasküler sistem tutulumuyla giden Ellis-van Creveld Sendromunda pulmoner, renal, hepatik, hematolojik ve SSS tutulumu da görülebilir. Endokardiyal yastıkçık defektleri ve geniş ASD en sık görülen kardiyak tutulum tipleridir. Pre-op ayrıntılı kardiyak muayene ve EKO yapılmalıdır. Enfektif endokardit profilaksisi gerekebilir. Diüretik kullanımı varsa elektrolit düzeylerine dikkat edilmelidir. Diş anomalileri nedeniyle entübasyon güçlüğü açısından hazırlıklı olunmalıdır. Pulmoner tutulum açısından ayrıntılı öykü alınmalı, gerekliyse SFT çalışılmalıdır. Renal ve hepatik tutulum açısından gerekli tetkikler çalışılmalıdır.
|