Ataksi Telenjiektazi Tanılı Hastada Anestezi Yönetimi
Hatice Gül Sarıkaya, Ahmet Gültekin, Ayhan Şahin, İlker Yıldırım, Makbule Cavidan Arar,
Tekirdağ Namık Kemal Üniversitesi Tıp Fakültesi Anesteziyoloji Ve Reanimasyon Anabilim Dalı,tekirdağ
Ataksi Telenjiektazi nadir görülen otozomal resesif geçişli serebellar ataksi,okülokutanöz telenjiektaziler,hücresel ve hümoral immun yetmezlikler ve artmış malignite riskiyle karakterize nörodejeneratif bir hastalıktır.Biz bu olguda,ataksi-telenjiektazi tanısı alıp intrakranial kitle nedeniyle opere edilen hasta da anestezi yönetimimizi sunmayı amaçladık. OLGU Otuz yaşında 55 kg ağırlığında,150 cm boyunda erkek hasta,8 yaşında ataksi telenjiektazi tanısı almış olup 10 yaşından beri yatağa bağımlı olup intrakranial kitle nedeniyle beyin cerrahisi kliniği tarafından operasyon planlandı.Anestezi polikliniğinde hasta ASA III olarak değerlendirilip ameliyat onayı verildi.Postoperatif yoğun bakım takibi önerildi.Preoperatif medikasyon sonrası ( 1 mg midazolam) ameliyat masasına alındı.EKG,periferik oksijen saturasyonu (SpO2) ve noninvazif tansiyon arteryel monitörizasyonu yapıldı.Yeterli preoksijenizasyonu takiben 1mcg/kg dozda fentanil, 2 mg/kg dozda propofol intravenöz (iv) yapıldı.Maske ile ventilasyonun rahat olduğu görüldükten sonra 0,6 mg/kg dozda rokuronyum uygulanarak entübe edildi.Sağ juguler vene santral katater takıldı.Sol radiyal arter kanülasyonu ile invaziv arter monitörizasyonu yapıldı.Anestezi idamesi % 50 02 ve % 50 hava karışımı ile ventile edilen hastada propofol ve remifentanil infüzyonu ile TİVA uygulandı. Propofol infüzyonu 10 mg/kg/sa dozda başlandı ve kademeli olarak önce 8 mg/kg/sa sonra 6 mg/kg/sa indirildi. Remifentanil dozu 0,1 mg/kg/sa olarak ayarlandı.Yaklaşık 4 saat süren ameliyatta hastanın vital bulguları stabil seyretti.Postoperatif analjezi amacıyla 1 mg/kg dozda tramadol iv uygulandı.Antiemetik olarak 8 mg ondansetron intravenöz yapıldı.Postoperatif hasta entübe olarak yoğun bakıma alındı.Takiplerinde ekstübe edilerek hemodinamik parametreleri stabil olan hasta beyin cerrahisi kliniğine gönderildi. SONUÇ Ataksi Telenjiektazi hücresel ve humoral immünitenin bozulması ile enfeksiyonlara artmış eğilim ve artmış malignite riskiyle karakterize nöroektodermal dejenerasyondur.Ig A ve Ig G eksikliği nedeniyle tekrarlayan sinopulmoner enfeksiyonlar açısımdan yakın takip gerektirmektedir.Bu hastalar normal populasyona göre malignite açısından yüksek risk taşımaktadır.Bu hastaların % 15 ‘inde lenfoid maligniteler görülmektedir.Hem T hücreli hem de B hücreli lösemi ve lenfoma sıklığı genel popülasyona göre artmıştır. Bu yüzden düzenli olarak kontrolleri yapılmalıdır.
|