Canavan Hastalığında Ameliyathane Dışı Anestezi Yönetimi; Olgu Sunumu
Mehmet Kenan EROL, Orhan BİNİCİ, Veli Fahri PEHLİVAN, Erdoğan DURAN, Başak PEHLİVAN, Evren BÜYÜKFIRAT, Mahmut Alp KARAHAN, Ahmet ATLAS, Firdevs KAYA
Giriş-Amaç: Canavan hastalığı(CH) nadir görülen, otozomal resesif, ilerleyici ve ölümle sonuçlanabilen bir lökodistrofidir. Aspartoaçilaz enzim eksikliği sonucu beyinde N-Asetil Aspartat birikimi ve oligodentrosit disfonksiyonu ile demiyelinizasyon görülür. Genellikle doğumda normal olup 2-6 ay arasında bulgu verir. Belirgin motor gelişim geriliği, görme yetisinde bozukluk, hipotoni, spastisite, hiperrefleksi, makrosefali, epilepsi, beslenme güçlüğü, gastroözefagial reflü ve kusma görülebilir. Faringeal kasların yeterli gelişmemesine bağlı aspirasyon riskinde artış ve spastisite havayolu yönetiminde güçlüklere neden olabilmektedir. Yazımızda Canavan Hastalığı olgusundaki havayolu yönetimini sunmayı amaçladık.
Olgu:3 yaşında 10 kg ağırlığındaki CH nedeniyle takip edilen erkek hastaya anestezi eşliğinde kontrol amacıyla beyin manyetik rezonans görüntüleme planlandı. Yapılan fizik muayenesinde hipotonisite, makrosefali, kas güçsüzlüğüne bağlı yürüyememe, gelişme geriliği tespit edildi. Hastanın birinci derece yakınlarından anestezi onam formu alındı. Aspirasyon riskini minimalize etmek için 30 dakika önce ranitidin ve ondansetron yapıldı. Zor entübasyon ekipmanları hazır bulunduruldu. Hastaya elektrokardiyogram, pulsoksimetre, noninvaziv kan basıncı monitörizasyonu uygulandı. Pre-oksijenizasyonu takiben anestezi indüksiyonu propofol 1mg /kg ve remifentanil 1mcg/kg ,0.6 mg/kg rocüronium ile sağlandı. Makrosefali nedeniyle uygun pozisyon verilen hasta aspirasyon riski nedeniyle 3.5 numaralı tüp ile hızlı seri entübe edildi. Yaklaşık 15 dakika süren çekim sonrası 2mg/kg sugammadex ile dekürarize edildi. Yeterli ve düzenli spontan solunumun başlaması üzerine ekstübe edilerek derlenme odasına alınan hastanın hemodinamisi stabil olduktan sonra ilgili servise gönderildi.
Tartışma: CH’li olgularda preoperatif değerlendirme ayrıntılı bir şekilde yapılmalı karşılaşılabilecek güçlükleri ve komplikasyonları önleme açısından yeterli kişisel bilgi ve teknolojik ekipman hazır bulundurulmalıdır. Canavan hastalığında kas hipotonisi mevcut olduğu bilinmekte ve bunun da nöromusküler blokajın uzaması ile malign hipertermi riskini artırabileceği öngörülmektedir. Olgumuzda makrosefali olması, ağız açıklığının dar olması ve mallampati 4 olması nedeniyle ventilasyon ve entübasyon zorluğu olabileceği öngörüldü ve zor entübasyon koşulları hazırlandı.
Sonuç: CH hastalığında anestezide zor entübasyon açısından gerekli önlemlerin alınması, yutma güçlüğü ve gastroözefageal reflü için sekresyon artışı ve aspirasyon riskine karşı uygun premedikasyon yapılması gerekliliğine dikkat çekmek istedik.
|