Di George Sendromlu Preterm Olguda Ventriküler Septal Defekt (VSD) Ve Pulmoner Stenoz (PS) Onarımında Anestezi Yönetimi
hatice dilek özcanoğlu, şerife özalp, funda gümüş özcan
Di George Sendromlu Preterm Olguda Ventriküler Septal Defekt (VSD) Ve Pulmoner Stenoz (PS) Onarımında Anestezi Yönetimi
Giriş: Di George Sendromu (DGS) 22. kromozom delesyonu sonucu oluşan genetik bir anomalidir. Klasik triadı; konotrunkal kardiyak anomaliler, timus hipoplazisi ve hipokalsemidir. Mikrognati, retrognati ve hipertelorizm gibi fasiyal anomaliler de sıklıkla eşlik edebilir. Bu sunumda, DGS tanılı 2800gr, 2 aylık preterm olguda, VSD+PS operasyonunda anestezi yönetimimizi sunduk.
Olgu: Solunum ve beslenme desteği için 2 aydır yoğun bakım ünitesinde takip edilen olgu preoperatif değerlendirmede, dispneik, kaşektik, mikro ve retrognatik, 5lt/dk oksijen desteğinde SpO2 %95 idi. Rutin monitorizasyon sonrası midazolam 0,05mg/kg, fentanil 1mcg/kg, ketamin1mg/kg ve roküronyum 0,5mg/kg ile anestezi indüksiyonu yapıldı. Maske ventilasyonu rahat olan olguda konvansiyonel direkt laringoskopiyle glottik görünüm Cormac-Lahane IV idi ve ilk iki entübasyon girişimi başarısız oldu. Zor entübasyon riski sebebiyle bu olguda hazır bulundurduğumuz pediyatrik videolaringoskop MAC 1 blade no:3.5 tüp ile entübasyon ilk girişimde sağlandı. Sol femoral arterden(2F arter kateteri) invaziv arter basıncı, sağ internal juguler venden(4F 5cm) santral ven basıncı monitorize edildi. Hipotermi riski ısıtıcı blanket-aktif ısıtıcılarla önlendi. Perioperatif arter-ven kan gazları takibinde, hipokalsemi yatkınlığı sebebiyle kalsiyum düzeyine ayrıca dikkat edildi. Giriş iyonize Ca+ 0.8mml/L olduğundan indüksiyonda %10 kalsiyum glukonat 2ml ve intraoperatif düzeye göre operasyon boyunca toplam 12ml uygulandı. Kardiyopleji olarak Del Nido tercih edildi. Aort klemp süresi 56dk, KPB 84dk idi. VSD ve PS onarımı 3,5saatte tamamlandı. Hemodinami stabil seyretti. KPB sonrası 5mg/kg protaminle 2ml daha kalsiyum glukonat uygulandı. Postoperatif son kan gazında iyonize kalsiyum 1.3mml/L, entübe YBÜ’ne teslim edildi. Burada ilk iyonize kalsiyum düzeyi 0.9mml/L olarak düşük tespit edildi. Kalsiyum desteğine devam edildi. Postoperatif 24.saatinde ekstübe edilen hastanın yoğun bakımda takibine devam ediliyor.
SONUÇ: DGS’li olgularda eşlik eden fasiyal dismorfizim sebebi ile zor entübasyon riski akılda tutulmalı ve uygun hazırlık yapılmalıdır. Diğer önemli bir tehlike olan hipokalsemi riskine karşı da, özelikle bu durumu daha da komplike hale getiren kardiyak cerrahi operasyonlarında kalsiyum dengesinin yakın takibi ve desteği önemlidir.
|