Glukoz-6-Fosfat Dehidrogenaz (G6PDH) eksikliği ve pediyatrik anestezi yönetimi
Dr. Öğr. Üyesi Yeliz KILIÇ, Prof. Dr. Mehmet Sacit GÜLEÇ
GİRİŞ/AMAÇ: Glukoz-6-fosfat dehidrojenaz (G6PD) eksikliği en sık görülen eritrosit enzim bozukluğudur ve eritrositlerin oksidatif strese karşı korunamaması sonucu hemoliz olur(1-2). G6PD eksikliği olan hastalar; belirli metabolik koşulların, ilaçların ve cerrahiye bağlı oksidatif stresin sebep olduğu akut hemolitik anemi sonucu nörolojik hasar ve ölüm riski altındadırlar. Yaklaşık 400 milyon insanı etkileyen ve dünya geneline yayılan bu hastalarda genel ilaç seçimi, anestezi yönetimi ve peroperatif takip önemlidir. (Tablo 1) Sunacağımız olguda G6PD eksikliği olan pediyatrik hastada anestezi yönetimini tartışmak istedik.
OLGU: 2.5 yaşında erkek hasta adenotonsillektomi ve ventilasyon tüpü operasyonuna alındı. Preoperatif değerlendirmede ASA II fiziksel durumda olduğu ve Sınıf IV G6PD eksikliği saptandı. Fizik muayenesinde herhangi bir patoloji saptanmadı. Perioperatif dönemde hemolitik kriz yaşanmasına karşın önlem olarak eritrosit süspansiyonu hazırlığı yapıldı. Hasta rutin monitorizasyon sonrası 1 µL/kg remifentanil, 5 mg/kg propofol ve 0.5mg/kg rokuronyum ile entübe edildi. Cerrahi boyunca %50-%50 oksijen hava karışımı ile birlikte total intravenöz anestezi (TİVA) propofol 25-100 mikrogram /kg/dk ve remifentanil 0.3-0.5 mikrogram /kg/dk ile anestezi idamesi sağlandı. Ameliyat kısa süreli olduğu için Bispektral indeks (BIS) monitorizasyonu yapılmadı. Postoperatif ağrı için 100 mg parasetamol uygulandı.75 dakika süren cerrahi sırasında hemoliz belirtisi görülmedi. Hasta sorunsuz ekstübe edildi ve postoperatif hemogramda sorun gözlenmedi. Postoperatif 2.gün taburcu edildi.
TARTIŞMA/SONUÇ: G6PD eksikliğinde en önemli yönetim stratejisi oksidatif stresörlerden kaçınmaktır. G6PD eksikliğinin düzeyi önemlidir (tablo 2). Anksiyeteyi, ağrıyı önlemek ve anesteziyi sağlamak için benzodiazepinler, kodein/kodein türevleri, propofol, fentanyl ve ketamin gibi ajanlar kullanılmalıdır. İzofluran ve sevofluran, G6PD üzerinde invitro inhibitör etkili olduğu gibi G6PD eksikliği olan hastalarda malign hipertermi gelişimine de sebep olabilir(1). Sonuç olarak sevofluran, midazolam, parasetamol kullanımı hala daha tartışmalıdır. Metilen mavisi etkisiz olduğundan lidokain ve prilokainden kaçınılmalıdır(1-8). Postoperatif 1-3. günde hemoglobin, hematokrit, LDH, indirekt bilüribin düzeyi değişikliği ve peroperatif hemolitik kriz takip edilmelidir. Olgumuzdan yola çıkarak G6PD enzim eksikliği olan hastalarda BIS monitorizasyonu eşliğinde TİVA ve erken postoperatif ağrı tedavisinin, hemolitik kriz belirtileri açısından yakından takip ederek güvenle kullanılabileceği kanaatindeyiz.
|