Cantrell Pentalojisi ve Anestezi
Kübra EVREN ŞAHİN, Canan SALMAN ÖNEMLİ
GİRİŞ: Cantrel Pentalojisi konjenital, nadir görülen bir sendromdur. Patogenezde embriyonik yaşamın ilk 20 gününde mezoderm hücrelerinin kusurlu oluşumu, mezoderm migrasyonunun yetersiz olması ya da olmaması sorumlu tutulur. Supraumblikal abdominal duvar defekti, sternum alt ucu defekti, perikardın diyafragma yüzünün olmayışı, diyafragma ön yüz eksikliği ve çeşitli kardiyak defektler mevcuttur. Kardiyak anomaliler arasında VSD, ASD, Ebstein anomalisi, trunkus arteriozus, büyük arterlerin transpozisyonu, Fallot tetralojisi ve hipoplastik sol kalp sendromu görülebilir. Survi kardiyak defektin şiddeti ile ilişkilidir. En önemli mortalite ve morbidite nedeni kardiyak anomalilerdir. Sunduğumuz bu olgu ile intraoperatif tanı koyduğumuz Cantrel pentalojisi hastasında anestezi deneyimimizi paylaştık.
OLGU: 12 yaşında kız hasta, daha önce omfalosel nedeniyle operasyon geçirmiş, 7 yıl önce başvurduğu pediatrik kardiyoloji kliniği tarafından yapılan kateterizasyon sonucunda çift çıkışlı sağ ventrikül, VSD, ASD, hipoplastik pulmoner arter tanısı almış, cerrahi olarak sol Blalock-Taussig şant operasyonu yapılarak taburcu edilmiş. Hasta 2 ay önce operasyon yapılmak üzere yatırıldı. Preoperatif EKO’da EF % 47, geniş VSD, ASD, PS saptandı. Çekilen akciğer grafisinde kardiyomegali ve sağ hemitoraksta volüm kaybı izlendi. Yapılan toraks BT’de ağırlıklı olarak sağ ventrikül düzeyinde olmak üzere kalpte global büyüme, üst mediasten düzeyinde kalbin özellikle sağa doğru deviye olması dışında patoloji saptanmadı. Hasta operasyon salonuna alınıp entübe edildi, arteriyel ve santral kateterizasyon uygulandı. Toraks açıldığında perikardın açık ve periton ile iletişim halinde olduğu, karaciğerin intraperikardiyal yerleşimli olduğu görüldü. Hastaya intraoperatif Cantrel Pentalojisi tanısı konuldu. 10x15 cm’lik mesh kullanılarak diyafragma defekti onarıldı. Sonrasında kanülasyon yapılıp pompaya girildi ve operasyonu yapıldı. Hasta dopamin, dobutamin, noradrenalin, milrinon desteği ile yoğun bakıma çıkarıldı.
TARTIŞMA: Cantrel Pentalojisi’nde sıklıkla ilk cerrahi tedavi torakoabdominal defektler için yapılırken, kalp lezyonları daha sonra düzeltilir. Peri ve postoperatif dönemde ana problem abdominal ve intratorasik basınç artışıdır. Bu durum venöz dönüşü azaltır, kardiyak output düşer ve aritmiler görülebilir. Kompleks kardiyak malformasyonlu bu hastalarda erken postoperatif mortalite sıktır. Uzun dönem yaşam beklentisi oldukça nadirdir.
|