BARTTER SENDROMU: Pediyatrik Olgu Eşliğinde güncelleme.
Damla Koçak, Handan Güleç, Ezgi Erkılıç
Bartter Sendromu; hipokalemi, metabolik alkaloz, hiperaldosteronizm ve juxta glomerüler aparatta hiperplazi ile karakterize nadir görülen kalıtsal bir hastalıktır. Asit-baz bozukluğu, elektrolit imbalansı, intravasküler volüm açığı, trombosit agregasyonunda defekt gibi bu sendroma ait komplikasyonlar nedeniyle bu hasta popülasyonunda anestezi yönetimi özellikle dikkat gerektirir. Bu olgu sunumunda Kohlear 8 yaşında Bartter Sendromu lu hasta eşliğinde anestezi yönetimini yeniden gözden geçirmeyi hedefledik.
Doğuştan işitme kaybı ve Konjenital tip Bartter Sendromu tanıları ile takip edilen daha önceden bilateral kohlear implant yerleştirilmiş olan sekiz yaşında 30 kg ağırlığındaki erkek hasta implant revizyon ameliyatı nedeni değerlendirildi. Bartter Sendromu dışında özgeçmişinde ek hastalığı yoktu. Daha öncede bilateral kohlear implantı ve kriptorşidizm nedeni ile opere olmuştu. %22.5KCl 4x2 ampul peroral ve indometazin 1x25mg peroral düzenli kullandığı ilaçlardı. Uygulanacak anestezi yöntemi, olası komplikasyon ve riskler anlatılarak hastanın birinci derece yakınlarından aydınlatılmış anestezi onamı alındı. Hipokalemi ve hipokloremi dışında fizik muayenesinde ve preoperatif rutin laboratuar değerlerinde patoloji tespit edilmedi. Pediatrik nefroloji önerileri dahilinde iv hidrasyon ve potasyum replasmanı preoperatif dönemde tamamlandı. Serum potasyum düzeyi 2.9mEq/L düzeyine ulaştığında ameliyat izni verildi.
midazolam premedikasyonu peşine monitorize edilen hastaya anestezi indüksyonunda lidokain, propofol ve roküroyum kullanıldı. Uygun boyutta spiralli tüple entübe edildi. Anestezi idamesi MAC 0.8-1.1 aralığında olacak şekilde %50-50 O2-hava karışımında %5-8 Desfluran ve iv remifentanyl infüzyonu ile sağlandı. Operasyon boyunca 20mEq/L KCL içeren %5 dekstroz+%0.9NaCl solüsyonu 60cc/saat hızla intravenöz yoldan infüze edildi. Sugammadeks revers edilen hasta sorunsuz olarak uyandırıldı. Biyokimya takiplerinde böbrek fonksiyon değerlerinde bir değişiklik olmayan hastanın preoperatif dönemde olduğu gibi postoperatif dönemde de potasyum replasmanına devam edildi.
Hastanın ilaçları preoperatif dönemde devam edilmeli, olası komplikasyonların önüne geçebilmek için preopatif dönemde sıvı açığı ve elektrolit imbalansı giderilmeli, hemodinami, kalp ritmi, sıvı açığı, böbrek fonksiyon ve elektrolit değerleri yakın takip edilmeli ve olabildiğince erken dönemde oral hidrasyona dönülmelidir. Hastaların uzun dönem takiplerinde tübülointerstisyel hastalık ve son dönem böbrek hastalığı gelişebileceğinden böbrek dışı atılımı olan anestezik ilaçlar tercih edilmelidir.
|