KİD sendromlu pediatrik hastanın anestezi yönetimi
Ali Özdemir, Mustafa Kahveci, Tuncay Özgür, Veysel Erden, Fatma Yeşim Abut, Sevim Baltalı
GİRİŞ
KID Sendromu;keratit,iktiyoz ve deafness(sağırlık) ile karakterize konjenital ektodermal bir bozukluktur(1).KID Sendromunun nedeni connexin 26’yı kodlayan GJB2 genindeki missense mutasyonu olarak tanımlanmıştır(1). İktiyozis genellikle hayatın ilk haftasında yaygın deskuamasyonla ortaya çıkar.Bunu yüz ve ekstremitelerde hiperkeratotik plakların gelişmesi takip eder.Sağırlık konjenital ve nörosensoriyaldir(2).Keratit ilerleyicidir ve ciddi görme problemlerine sebebi olabilir.
Bu olgu sunumunda sensörinöral sağırlık nedeniyle koklear implantasyonu cerrahisi uygulanan KID sendromlu olguda uyguladığımız anestezi yönetimini ele almayı amaçladık.
OLGU
2 yaşında 10 kg ağırlığında KID sendromlu tanılı erkek hastaya KBB tarafından sensörinöral işitme kaybı nedeniyle koklear implantasyonu planlandı.Olgumuzun yapılan peroperatif anestezi muayenesinde fizik muayene normal ve laboratuar tetkiklerinde amonyak:116 olup diğer değerler normal olarak değerlendirildi.Alınan anamnezde olgumuzun 4 ay önce pulmoner AVM nedeniyle opere edildiği herhangi bir sorunla karşılaşmadığı bilgisi alındı.Hasta pediatri bölümüne konsulte edildi,hastanın peroperatif malign hipertermi riski olduğu bilgisi edinildi ve operasyon sırasında hazır bulundurulması için dantrolen temin edildi.
Hasta ameliyathaneye alındı.Anestezi makinesi,disposable bir devre yeni bir soda-lime takılarak hazırlandı ve kullanımından önce 20 dk süresince 10lt/dk hızla oksijen akımı geçirildi.Hasta EKG,SpO2,noninvaziv kan basıncı ve cilt ısısı ile monitorize edildi.Hastanın SpO2:%100,KTA:120/dk,NIBP:90/40mmHg ve vücut ısısı36.7C idi.2dk preoksijenasyon sonrası anestezi indüksiyon için IV olarak propofol(2.5mg/kg),remifentanil(1mcg/kg) ve nöromuskuler bloker olarak 0.4mg/kg roküronyum yapıldı.Hastaya 3.5 nolu endotrakeal tüp takılması planlandı ve stile yardımıyla 2 numara Macintosh blade kullanılarak ilk denemede entübe edildi.4lt/dk’lık total akımla kontrollü mekanik ventilasyonu sağlanan %50 oksijen ve %50 kuru hava verilip anestezi idamesi propofol(50-200mcg/kg/h) ve remifentanil(0.5-200mcg/kg/h) TİVA(total intravenöz anestezi) ile sağlandı.Peroperatif hemodinamik parametreler stabil seyreden hasta cerrahi işlem sonrasında 0.02 mg/kg atropin ve 0.04 mg/kg neostigmin İV uygulandı ve sorunsuz ekstübe edildi.Vital bulguları stabil seyreden hasta tam derlenmesi sağlandıktan sonra KBB servisine transfer edildi.
SONUÇ
Yaptığımız klinik ön değerlendirme sonucunda KID Sendromu hastalığı bilinen hastamızda uyguladığımız anestezi yöntemi sonucunda herhangi bir komplikasyon gelişmemiştir.Uyguladığımız anestezi yönteminin KID Sendromlu hastalarda güvenilir yöntem olduğunu düşünmekteyiz.
|