İNTRAUTERİN EXİTUS İLE İNDUKLENEN ATİPİK HÜS’LÜ GEBENİN YOĞUN BAKIM TEDAVİSİ
Mesut Erbaş, Mustafa Cem Sürecek, Fatma Beyazıt, Hasan Ali Kiraz
GİRİŞ/AMAÇ
Trombotik mikroanjiyopatinin nadir bir varyantı olan atipik hemolitik üremik sendrom (HÜS), mikroanjiyopatik hemolitik anemi, trombositopeni ve böbrek yetmezliği ile karakterizedir. Bu olgu sunumunda intrauterin exitus sonrası indüklenen atipik hemolitik üremik sendromlu hastanın yoğun bakım takip ve tedavi sürecini sunmayı amaçladık.
OLGU
35 yaşında, 35 hafta gebe plasenta dekolmanı gelişmiş ve ıntrauterın exitus sonrası acil C/S alınmış ve bir gün sonra, serviste epilepsi atağı geçirdiği belirtilmiştir. Nonoryante, nonkoopere, dispneik, gözlemlenen hastanın kan değerleri üre:80, Kr:3.31 ve idrar çıkışlarının az olması, Hb.12,3, Plt:56000 olduğu gözlemlendi. Hasta acil diyaliz endikasyonu düşünülerek yoğun bakımımıza yatırıldı. Kontrol değerlerinde Üre 89, Kr 3.66, LDH >2313, ALP 58, Fibrinojen 328, Hb 8,2, Plt.83000, olarak akut böbrek yetmezliği, üremik ensefalopati?, akut tübüler nekroz? tanı ve öntanıları düşünüldü. Takiplerde Hb, Plt. değerleri transfüzyona rağmen düşmeye devam etti. Hastaya çekilen Thoraks ve Batın BT sonucunda batında serbest sıvı gözlemlenen hasta kadın hastalıkları ve doğum kliniğince acil operasyona alındı. Replasmana ve diyalize rağmen Hb ve Trombosit. değerlerindeki düşüşlerinin devam etmesi üzerine alınan takip Periferik yayma tetkiklerinde fragmente eritrositler gözlemlenmesi, düzeltilmiş retikülosit sayısı %3'ten büyük, haptoglobulin ?? üzerine DIC’e sekonder trombositopeni, TTP ve HÜS ön tanıları düşünüldü.. Atipik HÜS tanısı için gönderilen ADAMS 13 aktivite düzeyi %10 un üzerinde ölçülmesi sonucuyla Atipik HÜS tanısı konuldu ve totalde 7 kez olmak taze donmuş plazma ile plazmaferez uygulandı. Bu süre zarfında masif transfüzyona maruz kalan hasta da TRALI gelişti. Mevcut klinik tablosunda değişiklik gözlemlenmeyen hastaya, hemodiyafiltrasyon tedavisi başlandı. Toplamda verilen 120 saatlik hemodiyafiltrasyon tedavisinden sonra kan değerlerinde düşüş gözlemlenmemiş, idrar çıkışları 70-200 saat oldu ve extübe edildi. Hasta yatışının 22. gününde şifa ile Kadın doğum servisine transferi tamamlandı. Yatışının son gününde tedaviye eculizimab eklendi.
TARTIŞMA/SONUÇ
Eculizumab, atipik HÜS tedavisi için uluslararası olarak onaylanmıştır. Kompleman kaskadındaki inhibitör etkisi, hematolojik remisyona ve böbrek fonksiyonunun restorasyonunu sağlar ancak ilacın temin süreci belirli prosedürler nedeniyle gecikebilmektedir. Bu süre zarfında hemodiyafiltrasyonun zaman kazandırıcı ve faydalı bir yöntem olduğunu düşünmekteyiz.
|