DOKUZ EYLÜL ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ HASTANESİNDE SPİNAL MÜSKÜLER ATROFİ NEDENİYLE NUSİNERSEN TEDAVİSİ UYGULANAN PEDİYATRİK HASTALARDAKİ ANESTEZİ DENEYİMLERİMİZ
İçten Ezgi İnce, Leyla İyilikçi, Murat Özçelik
Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Anesteziyoloji ve Reanimasyon ABD
Giriş:
Spinal müsküler atrofi (SMA), kas güçsüzlüğü ve atrofiye neden olan otozomal resesif geçişli nörolojik bir hastalıktır. Motor nöron proteininde yetmezlik mevcuttur. Tedavi edilmediğinde ölüm ya da kalıcı respiratuar destek ihtiyacı ile sonuçlanır. Nusinersen SMA’ye spesifik ilk tedavidir. Kan beyin bariyerini geçemediği için floroskopik olarak kontrol edilerek, invazif olarak, intratekal veya intraserebroventriküler uygulanması gerekir. (1,2)
Pediyatrik SMA hastalarının intratekal Nusinersen tedavisi sırasındaki ameliyathane dışı anestezi deneyimlerimizin değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
Olgu: Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Girişimsel Radyoloji biriminde, 07.03.2018/0.06.2021 tarihlerinde, 16 ay-17 yaş arasında, 15 pediyatrik hastaya uygulanan toplam 49 seans intratekal Nusinersen tedavisi sırasında, sedasyon ile monitörize anestezi bakımı yapıldı. Damar yolu uygulaması, yüz maskesi ile oksijenasyon, pulse oksimetre, elektrokardiyogram ve noninvazif kan basıncı takibinden oluşan monitorizasyon sonrası lateral dekübit pozisyonunda intravenöz (iv) atropin, midazolam ve propofolden oluşan sedasyon uygulaması ile intratekal tedaviye eşlik edilmiştir. Hastalar, tedavi bitiminde iv flumazenil uygulaması sonrası aynı birimde yer alan derlenme ünitesinde bir süre izlenerek, pediyatri hekimi eşliğinde, servise transport edilmiştir. Perioperatif komplikasyon gözlenmemiştir.
Tartışma ve Sonuç: Nusinersen tedavisinin kalıcı ventilatuar destek gerektirmeyen ve ventilatuar destek olmaksızın %95’in üzerinde satürasyonu olan hastalarda uygulanması önerilmektedir. (1) Bu tedavi ile ilgili komplikasyonlar genellikle lomber ponksiyona bağlı bildirilmiş olduğundan, anestezik yaklaşımda hastanın hareketsizliğinin sağlanması ve minimal ilaç dozlarının uygun kombinasyonda uygulanması önemlidir.
SMA’nin anestezi açısından hazırlık ve önlem gerektiren bir hastalık olması, kas gücünün farklı düzeylerde etkilenmiş olması, bu hastalara perioperatif dönemde özel ve öznel bir yaklaşım gerektirmektedir.
|