Sekonder Hemoktromatozisi Olan Talasemi Majör Tanılı Hastada Anestezi Deneyimimiz
Zeynep Şeyma ERDOĞAN, Yasemin AKÇAALAN, Handan GÜLEÇ, Ayça Tuba DUMANLI ÖZCAN, Abdullah FİDAN, Ezgi ERKILIÇ
Ankara Şehir Hastanesi
Giriş:
Beta-talasemi β-globin zincir sentezinde genetik eksiklik ile karakterize bir grup kalıtsal bozukluktur. Homozigot durumda, beta talasemi (yani talasemi major) ciddi, sürekli kan transfüzyonu gerektiren ağır anemiyle seyreder Şelasyon ve transfüzyon tedavisi kombinasyonu yaşam beklentisini 40-50’li yaşlara kadar dramatik olarak uzatır. Bu hastalarda uzun dönem kan transfüzyonlarına bağlı gelişen sekonder hemokromatozis sonucu başta endokrin sistem olmak üzere birçok organda çeşitli derecelerde fonksiyon kayıpları meydana gelebilir. Büyüme geriliği, hipotiroid, hipoparatiroid, gonadal yetersizlik ve puberte gecikmesi, diabetes mellitus, adrenal yetmezlik, osteoporoz, kardiyak fonksiyon bozukluğu gelişebilmektedir. Yazımızda talasemi major komplikasyonu olarak gelişen sekonder hemokromatozisi olan hastamızda anestezi yönetimizi gözden geçirmek istedik.
Olgu: 27 yaşında 45kg kadın hasta baş dönmesi ve işitme azlığı nedeni ile sağ kulak için ventilasyon tüp tatbiki ve nazofarenks biyopsisi planlanmıştı. Hastada transfüzyon bağımlı talasemi majör tanısı olup, sekonder hemokromatozise bağlı pan-endokrinopati mevcut. Pan hipopitütarizm(genkort 2x10mg), diyabetes mellitus (insülin kullanımı) mevcut. Hastanın preoperatif değerlendirilmesinde laboratuar bulgularında anormal değer bulunmamakta idi, ekg NSR 98/dk , EKO; LVEF %65, min-1 MY, 1-2 TY, Spab:27mmhg İVC kollabe ,kardiyak MR orta dereceli demir birikimi ile uyumlu, karaciğerde hafif derecede demir birikimi mevcuttu. Preoperatif hematoloji, endokrinoloji ve kardiyoloji önerileri alınan hastaya minör operasyon olması nedeni ile mevcut tedavisine ek olarak 10mg metilprednizolon önerildi. Hastaya operasyon odasında standart monitörizasyon yapıldı. TA: 90/53mmhg Nb: 80/dk spo2:99 du. Hastaya premedikasyon amaçlı 1mg dormicum yapıldı. İndüksiyonda 2-3mg/kg propofol, 1mg/kg lidokain, 1mcg/kg fentanil, 0.6mg/kg roküronyum yapıldı ve entübe edildi. İdamesi sevofluran ve remifentanil ile yapıldı. Sorunsuz geçen cerrahi işlem bitiminde hasta uyandırılarak derlenme odasına teslim edildi.
Tartışma ve Sonuç: Beta talesemi ülkemizde de görülen ağır anemi ile seyreden, düzenli kan transfüzyonu gerektiren bir hastalıktır. Organlarda demir birikimine bağlı klinik görülür. Kan transfüzyonuna bağlı olarak görülen sekonder hemokromatizisde demir şelasyon tedavisi kullanılır. Beta-talasemi majorlu hastaların transfüzyona bağlı demir birikimi gelişip birçok organda çeşitli derecelerde fonksiyon kayıpları meydana gelmiş olabilir. Anestezi yönetimimizde bunu da göz önünde bulundurmalıyız.
|