Erişkin Hastada Atipik Hemolitik Üremik Sendrom,eculizumab kullanımı
ÇİLEM BAYINDIR DİCLE, SONGÜL BİNAY, DİLEK KAZANCI, ALPAY KARAÇAM
ANKARA ŞEHİR HASTANESİ
Giriş:
Atipik hemolitik üremik sendrom , hayatı tehdit eden, alternatif kompleman yolunda bozukluk ile seyreden, ilerleyici bir hastalıktır. Trombotik mikroanjiopatilerin nadir görülen bir şeklidir.AtipikHÜS olgularında %25’e varan oranlarda ölüm riski , %50’ sinde son dönem böbrek yetersizliği riski mevcuttur. .Son yıllarda ülkemizde de kullanıma giren ekulizumab tedavisi ile hastalığın prognozunda önemli iyileşmeler olmuştur.
Olgu: Klniniğimizde 1 ay arayla 42 ve 58 yaş 2 kadın hasta atipik HÜS tanısyla takip edildi. Her iki hasta karın ağrısı ,bulantı ,kusma ve hematokezya ile başvurmuş,.1 hafta sonrasında idrar çıkışı azalmış, solunum sıkıntısı ve jeneralize nöbetleri olmuş ,bilinç kapanması nedeniyle yoğun bakıma alındı. Elektif entübe edildiler.Hastaların trombositopenisi, hb düşüklüğü , ldh yüksekliği, periferik yaymada şistozit,TİT te proteinürü ve hematürileri mevcuttu ,lDH HÜS? ,TTP? ve atipik HÜS ön tanıları düşünüldü. Hematolojiye danışıldı ADAMTS-13 aktivite testi düşük ve shiga toksin (- ) geldi.Atipik HÜS düşünüldü Hastalar günaşırı plazmafereze alındı.Hastalara profilaktik antibiyotik ve aşıları yapıldı,ekilizumab verildi.Tedavinin ikinci gününde bilinci açılan hastalar, extübe edildi.Böbrek fonksiyonları normale döndü, nöbetleri tekrarlamadı.Haslar GKS 15 olarak dahiliye servisine nakledildi
Tartışma ve Sonuç: HÜS,atipik HÜS,TTP birbirine benzer klinik ve laboratuvar bulguları gösteren mikroanjiyopatilerdir.Atipik HÜS mikroanjiyopatik hemolitik anemi, trombositopeni, renal yetmezlik ile karakterize sistemik bir trombotik mikroanjiyopatidir . HÜS/atipik HÜS ayrımında Shiga toksin negatifliği tanıda önemlidir.TTP ile ayırıcı tanıda ADAMTS 13 düzeyi düşüklüğü önemlidir. Atipik HÜS’ün genetik formunda ADAMTS 13 ü kodlayan genlerde mutasyon mevcuttur. Trombositopeni, hemoliz, beyin, böbrekler, kalp ve diğer organları da etkileyecek şekilde, tüm küçük damarlarda tromboz oluşumu izlenir ve hastalarda bunun klinik yansıması gözlenir.Bizim hastalarımızda da ADAMTS 13 düzeyi düşük Shiga toksin negatifti. Mikromikroanjiyopatik hemolitik anemi, trombositopeni, beyin , böbrek tutulumu mevcuttu. Kalp tutulumu izlenmedi.Atipik HÜS tedavisinde antibiyoterapi, plazmaferez, diyaliz ve Eculizimab (anti C5b-9) önemli rol oynamaktadır.Sonuç olarak atipik HÜS;nadir görülen yüksek mortalite ve morbiditeye sahip bir hastalık olmasına rağmen erken tanı, iyi bir yoğun bakım desteği ve uygun tedavi ile prognozu yüz güldürücüdür.
|