Mukopolisakkaridoz Tip III Hastasında Acil Zor Havayolu Yönetimi: Vaka Sunumu
Filiz Üzümcügil, Elif Kılıç Çakmak, Merve Naz Yıldız Çanakçi
Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi
Giriş:
Mukopolisakkaridoz nadir, kalıtımsal, lizozomal bir depo hastalığıdır. Biriken glikozaminoglikanlara bağlı anatomik anomaliler ve organ disfonksiyonları nedeniyle anestezi komplikasyonları açısından yüksek risklidir (1).
Bu olgu sunumuyla 15 yaşında MPS Tip III hastasında gelişen solunum depresyonu nedeniyle uygulanan havayolu girişimlerini ve anestezi yönetimini paylaşmayı hedefledik.
Olgu: Mukopolisakkaridoz tip 3 ve skolyoz öyküsü olan, lober pnömoni nedeniyle pediatri tarafından takip ve tedavisi yapılan, aspirasyon öncesi sedasyon amacıyla Midazolam intravenöz uygulanan hastada solunum depresyonu gelişmesi ve entübasyon girişimlerinin başarısız olması üzerine trakeostomi planı öncesi tarafımızca değerlendirme istendi. Yapılan ilk değerlendirmede şiş ve ödemli yüz görünümü ve kısa boyun izlendi. Havayolu açıklığını sağlamak adına supraglottik havayolu aracı (AMBU marka, no:4) yerleştirilmiş olduğu görüldü.
Hasta, iyi tespit edilmiş olan supraglottik havayolu aracı ile balon-maske ile ventile edilerek ameliyathaneye transport edildi. Sedasyon açısından Midazolam iv infüzyonu alan hasta, operasyon odasına alındı. Standart 3 kanallı EKG, NIBP, pulse oksimetri ve kapnografa ek olarak invaziv arteriyel kan basıncı monitörizasyonu uygulandı. Zor havayolu ekipmanları hazır bulunduruldu.
KBB ekibi trakeostomi açısından hazırken, Roküronyum intravenöz uygulandı, Sugammadeks hazır bulunduruldu. Fiberoptik laringoskop ile, supraglottik havayolu cihazı içerisinden glottis değerlendirildi; şiş ve ödemli izlendi. Acilde yapılan Metilprednizolon 1 mg/kg, 2 mg/kg’a tamamlandı. Kas gevşekliği sağlandığında ağız içi aspirasyonu takiben videolaringoskop (Storz MAC III blade) ile spiralli endotrakeal tüp (No: 5,5, kaflı) kullanılarak, krikoid bası uygulanarak tek seferde entübe edildi. Cormack-Lehane Grade III olarak değerlendirildi. Ventilasyonun güvenliği açısından operasyon boyunca manuel ventile edildi.
Tartışma ve Sonuç: MPS hastalarında üst hava yolunda biriken glikozaminoglikanlar ile makroglossi, adenotonsiller hipertrofi ve laringofarenkste kalınlaşmış yumuşak dokular görülebilir(2). Odontoid hipoplaziye bağlı atlantoaksiyal subluksasyon ve spinal kanal daralmasına bağlı spinal kord kompresyonu açısından risklidir, yaralanmayı önlemek için boyun hareketi sınırlanmalıdır. Bu sorunlar konvansiyonel direkt laringoskopiyi komplike hale getirebilir; entübasyon için fiberoptik endotrakeal entübasyon veya indirekt videolaringoskopi gibi alternatif hava yolu tekniklerini düşünülmelidir(3).
Bu olgu sunumuyla, nadir görülen bu hastalıkta uyguladığımız anestezi yönetimini paylaşmayı amaçladık.
|