Wolf-Hirschhorn Sendromu’nda Anestezi Yönetimi
Özgün Ömer ASİLLER, Ezgi YILDIRIM, Barış SAKUL, Doç. Dr. Menekşe ÖZÇELİK
Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Anesteziyoloji ve Reanimasyon Anabilim Dalı
Giriş: Wolf-Hirschhorn Sendromu (WHS) 4p delesyonuyla karakterize, pre ve postnatal büyüme geriliği, kognitif disfonksiyon, nöbet ve kraniofasiyal anomalilerle seyreden nadir görülen bir sendromdur. Bu makalede yarık damak sebebiyle onarım cerrahisi geçiren bir WHS olgusunun sunumu amaçlanmıştır.
Olgu: 13kg 93 cm olan 4 yaşındaki kadın hastanın preoperatif değerlendirmesinde, 34 hafta 1300kg doğduktan hemen sonra 10 hafta yoğun bakım takibinde kaldığı, VSD ve ASD’sinin takipte kapandığı, epileptik nöbetler nedeniyle başlanan levatirasetam altında nöbet geçirmediği, hipotonisi nedeniyle immobil olduğu, 2 yıl önce aspirasyon pnömonisinden dolayı yoğun bakımda yatışı öğrenildi.Malign hipertermi riskinden dantrolen hazırlığıyla cerrahiden 8 saat önce katı, 4 saat önce levatirasetam ile sıvı gıda alımı durdurulan hastaya, rutin ASA monitorizasyonunu takiben, sevofluran inhalasyonuyla damaryolu açılarak 5mg ketamin, 5mg fentanil, 5mg lidokain, 60mg propofol ile indüksiyon uygulandı. Nazogastrik sonda takıldıktan sonra videolaringoskopla 3.5 numara kaflı tüple nazal entübasyon yapıldı. İdame anestezi sevofluranla sağlandı. Parasetamol, deksametazon ve magnezyum kombinasyonunlu analjezi protokolü uygulandı. Operasyonun 160. dakikasında hipotansiyon nedeniyle 3 kere 10cc/kg sıvı bolusu yapılmasına rağmen yanıt alınamayınca 0.02 mcg/kg/dk adrenalin infüzyonu başlandı. 196 dk süren ameliyat sonunda adrenalin infüzyonu kesilerek hasta ekstübe edildi. 40 dk derlenme ünitesinde gözetim altında tutulan hasta komplikasyonsuz kliniğe devredildi. 3. Gün taburcu oldu.
Tartışma ve Sonuç: Bu vaka takdimi ile çok nadir görülen WHS’si olan bir hastanın havayolu yönetiminde orta hat defektleri nedeniyle olası havayolu problemlerine karşılık videolaringoskop kullanımının ve kendi yaş aralığına göre daha küçük boyutta endotrakeal tüp gerekebileceğinin, bunun için özellikle servikal 6 seviyesindeki trakeal çapın dikkate alınabileceğinin vurgulanması amaçlanmıştır. Bunun yanı sıra geçirilen cerrahi nedeniyle bir süre oral alıma izin verilemeyecek hastalarda ameliyat günü levatirasetam kullanımının ve gerekirse postoperatif düzeyinin takip edilmesi gerekliliğinin altı çizilmelidir. Hastalara inhalasyon indüksiyonu açısından kontrendikasyon olmamasına karşın yüksek gastroözefageeal reflü ihtimali nedeniyle aspirasyona karşı dikkatli olunmalıdır. Nadir görülen sendromda anestezi yönetiminde sorunsuz süreç sağlanmış olup özellikle dikkat edilmesi gerekenler vurgulanmıştır.
|