Anderson-Tawil Sendromu Olan Hastada Genel Anestezi Deneyimimiz
Ezgi Yıldırım, Tuba Aydoğan, Menekşe ÖZÇELİK
Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Anesteziyoloji ve Reanimasyon AD
Giriş: Andersen-Tawil sendromu (ATS), periyodik paralizi, kardiyak disritmi, yapısal yüz ve iskelet sistemi deformiteleri ile karakterize, nadir görülen, otozomal geçişli genetik bir hastalıktır. En sık görülen yapısal deformiteler düşük kulak seviyesi, hipertelorizm, mikrognati, sindaktili, kısa boy ve skolyoz gibi anomalilerdir. Bununla birlikte bazı hastalarda hafif öğrenme güçlükleri, yürütücü işlevlerde eksiklikler de tanımlanmıştır.
Olgu: Andersen-Tawil sendromu tanısı olan 17 yaş hasta, bilateral mamoplasti ve rinoplasti planı ile preoperatif değerlendirildi.Fizik muayenesinde VKİ 18.3 kg/m2, MP I, tiromental mesafesi ve ağız açıklığı normal sınırlar içerisindeydi.Kas gücü dört ekstremitede tam olan hastanın diğer sistem muayeneleri ve rutin laboratuvar değerleri normaldi. EKG’si normal sinüs ritminde ve düzenli olarak propanolol ve flekainid kullanıyordu. Daha önce geçirilmiş cerrahi öyküsü yoktu. Hasta ve vasisi mevcut sendroma bağlı ortaya çıkabilecek kardiyak aritmi ve postoperatif solunum komplikasyonları hakkında bilgilendirilip yazılı onamları alındı.Hastaya rutin ASA monitörizasyonuna ek olarak BIS ve TOF monitörizasyonu yapıldı. Defibrilatör odada hazır bulunduruldu. Giriş kan basıncı 105/63, nabzı 84/dk, oda havasında SpO2 98 olarak görüldü. Emosyonel duruma sekonder adrenarjik deşarjı önlemek amacıyla premedikasyon olarak 3 mg IV midazolam ve 50 mcg fentanil uygulandı. İndüksiyon sırasında 3mg/kg propofol, 1mg/kg roküronyum bromür, 1 mg/kg lidokain yapıldı. İdame anestezik olarak sevofluran BIS 40-60 arasında olacak şekilde titre edilerek uygulandı.Her saat başı roküronyum, lidokain ve fentanil dozları tekrarlandı.Ameliyat süresince QT’yi uzatan ve aritmojenik olan ilaçlar cerrahi alan dahil kullanılmadı.400 dk süren ameliyat süresince 3 kez AKG bakılarak normokalemik seyrettiği görüldü.Operasyon sonunda 150 mg sugammadeks uygulanarak ekstübasyon yapıldı. Herhangi bir komplikasyon ve aritmi gözlenmedi. Postoperatif 2. gün taburcu edildi.
Tartışma ve Sonuç: ATS farklı gen mutasyonları sonucunda ortaya çıkabilen ve çok farklı klinik prezentasyonları olan nadir görülen bir sendromdur. Tanımlanmış mutlak kontrendikasyonu olan bir ilaç olmamakla beraber, QTyi uzatan ve aritmojenik olan ilaçlardan kaçınılması önerilmektedir. Bu olguda ayrıntılı preoperatif hazırlık, bilgilendirilmiş onam alınması ve en nihayetinde de multidisipliner yaklaşım ile komplikasyonsuz bir perioperatif süreç geçirildi.
|