MUKOPOLİSAKKARİDOZ TANILI BİR HASTADA ANESTEZİ YÖNETİMİ: OLGU SUNUMU
ERGÜN GÜNDÜZ
Özel İstanbul Atlas Üniversitesi Medicine Hospital
Giriş: Mukopolisakkaridoz (MPS), enzim eksikliğine bağlı, genetik geçişli lizozomlarda glikozaminoglikan (GAG) depolanması sonucu, organlarda hasara yol açan metabolik hastalıktır(1). Bu olguda havayolu yönetimi ve anestezi uygulamasını sunmayı amaçladık.
Olgu: 8 yaşında 18 kg erkek çocuk hasta foramen magnum stenozu ve atlantooksiptal dislokasyon (Resim1) nedeniyle preoperatif hazırlıklar için anestezi polikliniğine yönlendirildi. Mucoplisakaridoz tanılı hasta, makrosefali, göğüs deformitesi hareketleri kısıtlı kısa boyun olduğu saptandı(Resim 2).Entübasyonun zor olabileceği ve kardiyak ve respiratuar sorun ile karşılaşılabileceği konusunda hazırlık yapıldı. İskelet sistemindeki patolojiler nedeniyle baş boyun hareketleri yavaş ve dikkatli bir şekilde ekstansiyona izin verilmeden preoksijenasyon yapıldı. Anestezi indüksiyonu kiloya uygun dozlarda yapılarak, maske ile rahat ventile edildi, kas gevşetici yapılmadan önce Videolaringoskopi ile epiglot ve vokal kord görüldü, sonra kas gevşetici verildi, entübasyon yapıldı. Kapnograf görüldü. Entübasyon sonrası anestezi idamesinde hemodinami stabildi. Cerrahi işlem bittiğinde uyanıklığı tam olarak sağlandıktan sonra ekstübe edildi. Hasta postoperatif yoğun bakıma alındı.
Tartışma ve Sonuç: Mukopolisakkaridoz tanılı hastalar; baş boyun (makrosefali, kısa boyun, servikal instabilite, solunum sistemi (göğüs kafesi anormallikleri) kardiyovasküler sistem problemleri ile karşımıza çıkar (5,7,10)Bu hastalar yüksek mortalite riski içermekte olup bu da havayolu obstrüksiyonu, ventilasyon ve oksijenasyon problemleri ile ilişkilidir. Preoperatif dönemde kardiyorespiratuvar ve servikal omurga problemleri açısından değerlendirilmeli, anestezi geçmişleri, servikal instabilite ve temporomandibular eklem hareketliliği açısından araştırılmalıdır(7,10). MPS’li hastaya uygulanan anestetik girişimde %14.2 maske ile zor ventilasyon, %25 zor entübasyon ile karşılaştırıldığı bildirilmişlerdir (1,11,13). Preoperatif dönemde havayolu ve kardiyak açıdan detaylı incelediğimiz hastamızın anestezi indüksiyonunda kardiyovasküler stabiliteyi sağladıktan ve hava yolu kontrolünde başın ekstansiyonundan kaçındık. Hava yolu problemlerine karşı gerekli ön hazırlıklardan sonra video laringoskopi ile entübasyon önerilmektedir (8,12) ve bizde bu uygulamayı güvenle yaptık.MPS hastalarında anestezi öncesi değerlendirmenin önemli olduğunu, zor hava yolu ihtimaline karşı hazırlıklı olunması gerektiğini, entübasyon sırasında başın ekstansiyonundan kaçınılarak entübasyonun tercihen video laringoskopi ile yapılmasının daha uygun olduğunu düşünüyoruz.
|