LESCH-NYHAN SENDROMLU HASTADA ANESTEZİ YÖNETİMİ
Esin Özkan, Yelda Balık
Sağlık Billimleri Üniversitesi Haydarpaşa Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi
Giriş: Lesch-Nyhan Sendromu X’e bağlı kalıtım gösteren hipoksantin guanin fosforiboziltransferaz eksikliğine bağlı aşırı pürin üretimi ve ürik asit birikiminin gözlendiği bir hastalıktır(1) Hastalığın karakteristik özellikleri koreatetoz, spastisite, mental retardasyon ve selfmutilasyondur.(2,3)Literatürde Lesch-Nyhan Sendromlu hastalarda anestezi uygulamasına ait yeterli veri yoktur, ancak ani açıklanamayan ölümler, solunum anormallikleri, apne, ciddi bradikardi, artmış bulantı kusma ve aspirasyon pnömonileri bildirilmiştir.(2) Bu olgu sunumunda Lesch-Nyhan Sendromlu hastadaki anestezi deneyimimizi paylaşmayı amaçladık.
Olgu: 18 yaşında, 23 kg Lesch-Nyhan sendromlu erkek hastaya böbrek taşı nedeniyle üreteroskopi planlandı.Havayolu değerlendirmesinde; mikrognati, boyun ekstansiyon kısıtlılığı olan hastada zor havayolu hazırlığı yapıldı.Hasta, premedikasyon uygulanmadan operasyon odasına alınarak elektrokardiyografi, oksijen satürasyonu ve noninvaziv kan basıncı monitorizasyonu uygulandı.İntravenöz kanülasyon yapıldı.İndüksiyonda i.v. 1 mg/kg fentanyl ve 2.5 mg/kg propofol ile spontan ventilasyonun ardından 2.5 numara i-gel ile supraglottik havayolu sağlandı.Gastrik içerik aspire edildi.Kas gevşetici kullanılmadı.İdamede 0.02-0.05 mcg/kg/dk remifentanil i.v. infüzyonu yanında % 50 O2 -% 50 hava ve % 2 sevofluran kullanıldı.Hastaya litotomi pozisyonu verildi.Operasyonun 45. dakikasında bradikardi gelişen hastaya i.v. 0.1 mg/kg atropin uygulandı ve hasta normal sinüs ritmine döndü.Antiemetik amaçlı 2 mg ondansetron uygulandı.Operasyonun 120.dakikasında hipnosedatifleri sonlandırılan hastanın spontan solunumu 5. dakikada geldi ve hasta supraglottik havayolundan ayrıldı. Derlenme 10. dakikada sağlandı. 30. dakikada servise nakledildi.
Tartışma ve Sonuç: Hastalarda zor havayolu, intravenöz kanülasyon ve pozisyon açısından preoperatif değerlendirme önemlidir.Gerekli önlemler alındığında; hasta anatomisi ve cerrahi operasyonun yeri- süresi elverişliyse trakeal divertikül gibi zor entübasyon nedenlerinin artmış riski gözlenen bu gruphastalarda supraglottik havayolu tercih edilebilir. Olgumuzda zor havayolu bulguları olması nedeniyle i-gel tercih edilmiş; pulmoner aspirasyon riski nedeniyle gastrik içerik aspire edilmiş, i.v. antiemetikuygulanmıştır.İndüksiyonda propofol ve opioid kullanıldığında advers etkilerlekarşılaşılmamıştır(4).Propofolün antiemetik etkisi avantaj sağlamıştır.Olgumuzda nefrotoksisite bulguları olmadığından sevofluran kullanılmıştır. Servis takiplerinde nefrotoksisite gelişmemiştir.Olgumuzda anestezi altında ciddi bradikardi gelişebileceğini gözlemlemiş olup; bu hastagrubunda, intraoperatif elektrokardiyografi ve kan basıncı monitörizasyonunun önemini tekrar vurgulamak isteriz.
|