Di George (22q11 Delesyon) Sendromlu Hastada Anestezi Yönetimi
Muhammed Köse, Yasemin Akçaalan, Ezgi Erkılıç, Tülin Gümüş, Orhan Kanbak
Ankara Şehir Hastanesi
Giriş: Di George Sendromu, embriyogenez sırasında faringeal arklardan üretilen yapıların gelişimindeki anomalinin neden olduğu belirti ve semptomların bir kombinasyonudur. İmmün yetmezlik, konjenital kardiyak anomaliler ve hipoparatiroidizme bağlı hipokalsemi triadı ile karakterizedir. Tabloya palatal anormallikler, gastroözofagiyal reflü veya dismotilite, renal agenezi, nöronal tüp defektleri, polidaktili, omurga, yüz, kulak, burun, göz kapakları veya gözlerdeki anormallikler (örn. hipertelorizm), maliniteler, erken başlayan parkinson hastalığı ve psikiyatrik bozukluklar eşlik edebilir. Bu olguda timpanoplasti cerrahisi geçirecek Di George sendromlu hastada preoperatif hazırlık ve intraoperatif anestezi yönetimi deneyimimizi sunmayı planlandık.
Olgu: Timpanoplasti cerrahisi geçirecek olan 13 yaşındaki kız hastanın preoparatif muayenesinde postur bozukluğu, pes plano valgus, kalın-kısa boyun, burun kökü basık, mikrognati ve tiro-mental mesafe<7cm olduğu tespit edildi. Öncesinde PDA operasyonu geçirdiği öğrenildi. Operasyon öncesi pediyatrik kardiyoloji önerisi ile enfektif endokardit proflaksisi yapıldı. Hasta odaya alınmadan önce tüm zor entübasyon hazırlıkları tamamlandı. Operasyon odasında monitorizasyon ve preoksijenizasyonu takiben indüksiyon yapıldı. Yeterli kas gevşemesi sonrasında Macintosh 3 numara blade ile direkt laringoskopide hastanın Cormack-Lehane Grade 3 olarak görüldü. BURP manevrası sonrasında hasta tek seferde 6.5 numara kaflı,spiralli endotrakeal entübasyon tüpü ile entübe edildi. Anestezi idamesinde Oksijen-Hava-Sevofluran ve remifentanil infüzyonu kullanıldı. İntraoperatif dönemde hava yolu basınçlarının normalin üstünde olması üzerine gerekli müdahaleler yapıldı. Operasyon sonunda sorunsuz olarak ekstübe edilen hasta önce derlenme ünitesine sonrasında servise gönderildi.
Tartışma ve Sonuç: Bu hastalarda mevcut anomalilerin varlığı zor maske ventilasyona ve zor entübasyona neden olabilir. Preoperatif dönemde hava yolu çok dikkatli değerlendirilmeli ve zor entübasyon hazırlığı yapılmalıdır. GÖR ve dismotilite olasığı aspirasyon riskini arttırabilir. Preoperatif dönemde T hücre eksikliği nedeni ile oluşmuş olabilecek enfeksiyonlar gözden geçirilmelidir. Trakeal anomaliler nedeni ile bizim vakamızda olduğu gibi intraoperatif dönemde hava yolu basınçları ile ilgili problemlerle karşılaşılabilir. Di George Sendromuna eşlik eden patolojiler nedeniyle multidisipliner bir anestezi yaklaşımı olmalı, perioperatif dönemde bu hastalar yakından takip edilmelidir.
|