Faktör V Eksikliği Olan Nontravmatik Akut Subdural Hematom Gelişen Hastanın Anestezi Yönetimi
Murat Öksüz, Yusuf Çakmak, Esra Adıyeke, Nurten Bakan
İstanbul Sancaktepe Şehit Prof .Dr. İlhan Varank Eğitim ve Araştırma Hastanesi
Giriş: Faktör V pıhtılaşma sisteminde görevli bir kofaktör proteindir (1). Otozomal resesif kalıtım gösteren Faktör V eksikliğinde (Owren Hastalığı) hem aktive parsiyel tromboplastin zamanı (APTT) hem de protrombin zamanı (PT/INR) yüksekliği gözlenir (2). Tipik klinik belirtiler mukozal kanamalar ve invaziv işlemlerden sonra kanamalar olup, intrakraniyal kanamaların nadiren olduğu bildirilmiştir (3). Tedavisi esas olarak Taze Donmuş Plazma (TDP) replasmanı olup, Faktör V konsantresi ve trombosit süspansiyonu da uygulanabilir. Biz bilinen Faktör V eksikliği olan 3 yaşındaki nontravmatik akut subdural hematom gelişen hastanın perioperatif anestezi yönetimini paylaşacağız.
Olgu: Faktör V eksikliği dışında bilinen hastalığı olmayan 3 yaşında 15 kg ağırlığındaki travma öyküsü olmayan kız çocuk hasta, acil servise önce kusma sonra konvülziyon başvurup anizokorik saptanıp, çekilen kraniyal BT’ akut subdural hematom saptanması üzerine acil olarak entübe şekilde operasyona alındı. Preoperatif dönemde taşikardisi olan hastanın hemoglobulin:6,6g/dl, trombosit:262.000/uL, APTT:104,9sn, INR:4,4 görüldü. Hastanın anestezi idamesi remifentanil ve sevofluran ile sağlandı. Hastaya 300 ml (20 ml/kg) TDP ve 280 ml Eritrosit Süspansiyonu replasmanı yapıldı. İntraoperatif 150 mg transemik asit ve 50 ml %20 mannitol (3 ml/kg dozunda) uygulandı. Beyin ve sinir cerrahisi tarafından hastaya temporoparietal kraniyotomi ve subdural hematom boşaltılması yapıldı. Yaklaşık 150 ml kanama ve yaklaşık 300 ml idrar çıkışı görüldü. Postoperatif analjezisi parasetamol ile sağlandı. Postoperatif dönemde vitallerinde ve laboratuar değerlerinde patoloji saptanmayan hasta entübe olarak yoğun bakıma transfer edildi.
Tartışma ve Sonuç: Faktör V eksikliği mukozal kanamalardan intrakraniyal kanamalara kadar değişen farklı klinik tablolar ile karşımıza gelebilir (3). Bu hastalarda preoperatif hazırlık ve intraoperatif ve postoperatif dönemde kanamanın yakından takip edilmesi önemlidir. TDP mevcut tek tedavidir. Eritrosit ve trombosit replasmanı ve traneksamik asit kanamanın azaltılmasına yardımcı olabilir (4-6). Faktör V eksikliği görülen hastaların peroperatif yönetiminde multidisipliner yaklaşım ve organizasyonun gelişebilecek komplikasyonları önemli derecede azaltacağını düşünmekteyiz.
|