Malign Transformasyon Gösteren Hepatik Adenomu olan Glikojen Depo Hastalığı Tip-1 Hastasında Karaciğer Transplantasyonu Sırasındaki Anestezi Deneyimimiz
Deniz Sivrioğlu, Özer Tuç, Zeynep Ersoy, Nedim Çekmen, Adnan Torgay
Başkent Üniversitesi Ankara Hastanesi Anesteziyoloji ve Reanimasyon
Giriş: Glikojen depo hastalığı tip Ia (GSD-Ia; Von Gierke), glukoz-6-fosfataz eksikliğine bağlı, insidansı 1/100.000 olan metabolik hastalıktır (1). Hastalığın belirtileri arasında ciddi hipoglisemi, laktik asidoz, hiperlipidemi, büyüme geriliği ve kanama eğilimi sayılabilir. Ayrıca enzim eksikliğine bağlı glikojen birikimi, hepatosellüler adenomlara neden olabilir (2). Diyet ve tıbbi tedavilere rağmen, kötü metabolik kontrol, karaciğer yetmezliği, karaciğer adenomunun kötüleşmesi, hepatosellüler karsinom (HCC) gelişmesi durumunda karaciğer transplantasyonu (KT) küratif tedavidir. GSD'li hastaların perioperatif yönetimi, farklı sistem tutulumları nedeniyle önemlidir.
Olgu: Doğumdan 3 ay sonra GSD tip Ia tanısı konulan 8 yaş kız hasta KT için hastanemize sevk edildi. Fizik muayenesinde, kısa boy, masif hepatomegali, assit vardı. Özel diyet ve medikal tedaviye rağmen laboratuvar testlerinde karaciğer enzimleri yüksekti. Abdomen ultrasonografisinde adenom görülen hastanın karaciğer biyopsisinin HCC ile uyumlu olması ve metabolik kontrol sağlanamaması nedeniyle KT yapılmasına karar verildi. Pre operatif açlık döneminde hipoglisemiden korunmak için dekstroz desteği verildi. Perioperatif standart monitorizasyona ek invaziv arter monitorizasyonu (PİCCO), santral venöz kateterizasyon yapıldı. Cerrahinin başından itibaren derin hipoglisemi (kan şekeri:28 mg/dL) ve ciddi laktik asidoz (laktat:12 mmol/L) için replasmanlar yapıldı. Sık arter kan gazı, kan şekeri takibi yapıldı. Neohepatik fazda, hastanın kan şekeri seviyesi ve hemodinamik parametreleri belirgin düzeldi. İntraoperatif sıvı tedavisi PiCCO monitorizasyonu parametrelerine göre uygulandı. Komplikasyonsuz cerrahi sonunda ameliyat odasında ekstübasyon gerçekleştirildi. Nörolojik muayenesi normal olan hasta, yoğun bakım ünitesine (YBÜ) transfer edildi. Laktat ve pH değerleri 39. saatte normale dönmesiyle 3 günlük YBÜ takibi sonrası post operatif 6. günde taburcu edildi.
Tartışma ve Sonuç: GSD tip-Ia nadir görülen metabolik bozukluktur ve KT, metabolik kontrolün sağlanması, premalign lezyonların çıkarılması için kesin tedavi olarak önerilmektedir (3). KT uygulanan hastaların anestezi yönetimi derin hipoglisemi, organik asidemi gelişimine eğilimleri nedeniyle özel planlama gerektirir. Perioperatif yakın kan şekeri ve laktat takibi, kanama riskine ve hava yolu güçlüklerine hazırlık önemlidir. Bu nedenle kapsamlı perioperatif değerlendirme ve intraoperatif yakın takibin bu hastalar için kritik olduğunu düşünüyoruz.
|