KAUDAL REGRESYON SENDROMLU HASTADA ANESTEZİ YÖNETİMİ
CEREN BAYRAK, SEHEND DEBBAĞ, FATMA SARICAOĞLU
HACETTEPE ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ HASTANESİ
Giriş: Kaudal regresyon sendromu(KRS), omurganın kaudal segmentinin ve spinal kordun gelişim kusuru olarak tanımlanan nadir görülen bir konjenital anomalidir.(1) Sendroma nörolojik ve yapısal birçok anomali eşlik eder.(2) Ciddi formları erken neonatal ölüme neden olabilecek kardiyak, renal, respiratuar anomalilere yol açabilir. (3) Maternal hiperglisemi ile ilişkilii olabilmektedir(4). Biz de 13 yaşında rod revizyonu yapılan KRS’li hastamızın anestezi yönetimini tartışmayı amaçladık.
Olgu: KRS tanılı, birçok omurga cerrahisi öyküsü bulunan ve preoperatif değerlendirmesinde mallampati skoru 3 olan 18 kilo kız hastanın kısa-kalın boyun, kısıtlı boyun hareketleri ve pektus ekskavatumu mevcuttu. Aplazik tırnakların yanısıra hipoplazik el distal falanksları ve alt ekstremitelere sahipti. Premedikasyon yapılmadan ameliyathaneye alınan hastanın bazal vital değerleri normaldi. Entübasyon zorluğu öngörülen hastanın 3dk %100 oksijen ile preoksijenizasyonu sağlandıktan sonra 22G iv kateterden 3mg/kg propofol, 1mcg/kg fentanil ve 1mg/kg roküronyum ile indüksiyonu yapıldı. Videolaringoskop kullanılarak 6 numaralı spiralli kaflı endotrakeal tüp ile tek seferde entübe edildi. %50 oksijen-hava karışımı kullanılarak ventile edilen hasta pron pozisyona alındı. Olası malign hipertermi(MH) riskinden dolayı total intravenöz anestezi(TIVA) tercih edildi. 0,1mcg/kg/dk remifentanil, 0,1mg/kg/dk propofol ile anestezi idamesi sağlandı. Operasyon boyunca vitalleri stabil seyreden hasta, ameliyat sonunda iv 15mg/kg parasetamol ve 2mg/kg sugammadeks uygulanmasının ardından sorunsuz ekstübe edildi.
Tartışma ve Sonuç: Skolyozu olan hastalarda akciğer fonksiyonları azalmıştır. Kısa kalın boyun, kısıtlı boyun hareketleri ve ağız açıklığı entübasyonu zor hale getirir.(5) Kısa kalın boyuna ve kısıtlı boyun hareketlerine sahip hastamızda entübasyon başarılı bir şekilde yapıldı. Konjenital miyopatilerde ve iskelet kasını etkileyen hastalıklarda MH riskinin arttığı birçok çalışma ile gösterilmiştir.(6,7,8) Skolyozu olan hastamızın altta yatan olası MH duyarlılığına karşı anestezi idamesinde TIVA kullandık. KRS alt ekstremite gelişim kusurları, eklem kontraktürleri ile ilişkili olabilir.(3) Hastamızda parmakların hipoplazik, tırnakların aplazik olmasına bağlı saturasyon takibinde pulse oksimetre probu hastanın kulak memesine yerleştirildi.Literatürde KRS’de anestezi yönetimiyle ile ilgili bir vaka sunumu yer aldığından bu konuyu aydınlatmaya yönelik daha fazla vaka bildirimi yapılmasına ihtiyaç duyulmaktadır.
|