AXENFELD RİEGER SENDROMUNDA GENEL ANESTEZİ DENEYİMi/ OLGU SUNUMU
Ahmet Oğuz, Şule Arıcan, Feyza Kolsuz Erdem, Ömer Keklicek, Resul Yılmaz, Aybars Tavlan
Necmettin Erbakan Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi Hastanesi Anesteziyoloji ve Reanimasyon Anabilim Dalı
Giriş: Axenfeld Reiger Sendromu (ARS); PITX2 ve FOXC1 transkripsiyon faktörlerinin etkilenmesi ile oluşan, nadir görülen (1/200000), otozomal dominant geçiş gösteren, çoklu organ sistemlerini etkileyen genetik bir hastalıktır (1). Gözün ön segment anomalileri belirgin derecede glokom riski taşır. Bunun haricinde diş anomalileri, kardiyovasküler sistem anomalileri, endokrinolojik bozukluklar ve kraniofasiyal dismorfizm (Şekil-1) de görülebilmektedir. Bu olgu sunumunda Axenfeld Reiger sendromunda genel anestezi deneyimimizi paylaşmak istedik.
Olgu: Altı yaşında erkek ARS’li hastamız aynı zamanda epilepsi hastası ve antiepileptik ilaç kullanımı mevcuttu. kardiyak bir patolojiye rastlanmadı. Hastamız genel anestezi altında göz muayenesi için ameliyathane odasına alındı. Monitörizasyon sonrası ilk değerleri Spo2: %99, nabız:123/dk, tansiyon 104/50 mmHg olarak ölçüldü. Hastada eşlik eden diş anomalileri ve kraniofasiyal dismorfizmle birlikte zor havayolu olabileceği düşünülerek video laringoskop, airwayler ve laringeal maskeler hazır bulunduruldu. Hastaya indüksiyon sırasında 0,1 mg/kg midazolam, 3mg/kg propofol yapıldı. Spontan solunumun gitmesi ile maske ventilasyonuna sorunsuz başlandı ve 2,5 numara laringeal maske yerleştirildi (Şekil-2). İdame olarak 1 MAC sevofluran ve 0,1 mcg/kg/dak’dan remifentanil infüzyon başlandı. Yaklaşık 30 dakikalık operasyon süresince stabil seyretti ve komplikasyon gelişmedi. Genel durumu iyi olan hasta postoperatif derlenme odasına alındı ve yaklaşık 1 saat sonra servise devredildi.
Tartışma ve Sonuç: Axenfeld Reiger Sendromlu hastalar kraniyofasial deformiteleri, diş anomalileri nedeni ile preoperatif havayolu muayenesi önemlidir ve zor ventilasyon ve entübasyona her zaman hazırlıklı olmayı gerektirir. Diğer yandan glokoma yatkınlıkları nedeni ile göz içi basıncını arttırıcı manevra ve ilaçlardan kaçınılması önemlidir. ARS’li hastalar kardiyak anomalileri ekarte edebilmek için preoperatif ayrıntılı bir kardiyolojik muayene ve gerekirse bir kardiyolog görüşünün alınması önemlidir (2).
|