Adölesan Dönemindeki Apert Sendromlu Olguda Anestezik Yönetim
Cenk Kıranlı, Özge Ergenoğlu, Yücel Karaman, Gaye Aydın
SBÜ İTF İzmir Tepecik SUAM
Giriş: Apert sendromu; kraniosinostoz, brakisefali, hipertelorizm, basık burun kökü, yüzde orta hat hipoplazisi, el ve ayaklarda simetrik sindaktili, kalp ve böbrek anomalileri ile karakterize fibroblast büyüme faktörü reseptör geninin mutasyonu sonucu oluşan bir sendromdur (1,2). Yaş ilerledikçe mevcut yapısal bozukluklar ilerleyici özellik göstermekte ve anestezik yönetimi zorlaştırmaktadır (3). 15 yaşında bilateral el ve ayaklarda simetrik sindaktilisi olan hastanın, alt ekstremiteye yönelik Ortopedi ve Travmatoloji bölümü tarafından planlanan operasyonu sırasında anestezi yönetimini sunmayı amaçladık.
Olgu: Ailesinden onam alınan, 15 yaşında, 34 kilogram ağırlığında erkek olgumuzun; hipertelorizm, el-ayaklarda sindaktili, yüzde orta hat hipoplazisi, basık burun kökü, üst çene yanlarda dişleri taşıyan kemik dokusu kalın, damak dar-çukur, üst çene diş arkı ‘V’ biçimindeydi (Şekil 1) (Şekil 2). Sistemik muayenesi ve laboratuar testleri normal sınırlardaydı. 4 defa operasyon öyküsü mevcuttu.Ameliyathaneye alınan olguya sol brakial bölgeden 22G iv kanülle damar yolu açıldı. Standart ASA ve TOF monitörizasyonu, mevcut olan maksillo fasiyal deformitesi nedeniyle zor havayolu hazırlığı yapıldı.Anestezi indüksiyonunda 80 mg propofol, 35 mcg fentanil iv uygulandı. Maskeyle ventilasyondan sonra iv 20 mg rokuronyum uygulandı. Yeterli kas gevşemesi olan hasta 6.0 ETT kullanılarak video-laringoskopla entübe edildi (şekil 3). Endotrakeal tüpün yerinin doğruluğu akciğer oskültasyonu ve kapnografiyle doğrulandı (şekil 4).Anestezi idamesinde %2 sevofluran, %40 oksijen ve hava karışımı ile remifentanil infüzyon kullanıldı. İntraoperatif hemodinami stabil seyretti. Operasyon sonunda anestezik ilaçlar sonlandırıldı. 70 mg sugammadeks iv uygulandı. Spontan solunumu yeterli olşan hasta ekstübe edildi. Derlenme odasında 30 dakika izlenen olguda herhangi bir problem gelişmedi. Servise nakli sağlandı.
Tartışma ve Sonuç: Genetik olarak kusur, fibroblast büyümesini etkileyen 10. kromozomdadır. Zaman ilerledikçe yapısal bozukluklar ağırlaşır ve bu durum zaten varolan zor entübasyonun daha da zorlaşmasına sebep olur (4). Anestezi uzmanı hava yolu sorunları ve entübasyon güçlüklerine karşın hazır olmalıdır. Sonuç olarak, Apert Sendromlu büyük çocuklarda yaşın ilerlemesi ile birlikte zor entübasyon ile daha fazla oranda karşılaşılabileceği ve zor entübasyon hazırlıklarının yapılması önemlidir.
|