{Alexander} Hastalığı Olan Çocuk Hastanın Anestezi Yönetimi: Olgu Sunumu
Dr. Büşra Manduz Yavuz, Dr. Ozan Balkabak, Doç. Dr. Nilay Boztaş, Prof. Dr. Çimen Gülben Olguner, Dr. Burak Duymaz, Prof. Dr. Can Koşay
Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Anesteziyoloji ve Reanimasyon AD
Giriş: Alexander hastalığı; beyindeki beyaz cevheri etkileyen, psikomotor gerileme, megalensefali, gelişimsel gecikme, yaygın spastisite ve nöbetlere neden olan nadir görülen, otozomal dominant geçişli ölümcül bir hastalıktır. Bu olguda, ileri derecede skolyozun cerrahi olarak düzeltildiği Alexander hastalığı olan 11 yaşında bir kadın hastanın anestezi yönetimini tartışmayı amaçladık.
Olgu: Normal spontal vajinal doğumla miadında doğan olgunun boyu ölçülemedi, vücut ağırlığı 24,5 kg (10-25 persentil) idi. Olgunun preoperatif hemogram, biyokimya ve kanama diyatez testi sonuçları ve elektrokardiyogramı normaldi. Olgumuza premedikasyon odasında 22 Gauge kanülle damar yolu açıldı ve sedasyon verilmeden operasyon salonuna alındı. Elektrokardiyografi, pulse oksimetre, noninvaziv kan basıncı ve end-tidal CO2 ile standart anestezi monitörizasyonu uygulandı. Nöromonitörizasyon ile izlenecek olgu için total intravenöz anestezi (TİVA) planlandı. Üç dakika %100 oksijenle preoksijenasyon sonrası, fentanil 1 mcg/kg, propofol 3 mg/kg, roküronyum 0,6 mg/kg ile anestezi indüksiyonu sağlandı. Ardından video laringoskop eşliğinde, içinden kılavuz tel geçirilerek 5,5 numara spiralli tüp ile entübasyon gerçekleştirildi. İntraoperatif dönemde pozitif ekspirasyon sonu basınç 5 cmH2O ve tidal volüm 4-8 mL/kg, frekans 13/dk olarak ayarlandı. Genel anestezi idamesi %50 oksijen/hava, remifentail 0,05 mcg/kg/dakika ve propofol 5 mg/kg/saat infüzyon hızı ayarlandı. Olguya 20 Gauge kanülle ilave bir damaryolu sağlandı, sol radiyal artere 22 Gauge kanül yerleştirilerk invaziv kan basıncı monitörize edildi ardından prone pozisyona çevrildi. Olguya toplam 1 ünite eritrosit süspansiyonu, 2000 cc Isolen-S verildi. Analjezi morfin 0,5 mg/kg iv ve parasetamol 15 mg/kg iv. ile sağlandı. Operasyon yaklaşık 7 saat sürdü. Olgu operasyon sonrası Pediatri Yoğun Bakım Ünitesi’ne transfer edildi, 3 gün orada takip edildi. Servise transferinin 6. gününde hastaneden taburcu edildi.
Tartışma ve Sonuç: Sonuç olarak Alexander Hastalığı olan nöbet geçirme sıklığı fazla olan olgularda Ketamin ve Enfluran gibi nöbet eşiğini düşüren anestezik ajanlardan kaçınılması, faringeal kaslarda güçsüzlük, gastroözofageal reflü ve bunlara bağlı artmış aspirasyon riski bulunan olgularda preoperatif dönemde detaylı anestezik değerlendirme, yakın takip ve cerrahi ekip ile işbirliği önem arz etmektedir.
|