Konjenital Adrenal Hiperplazi Olgusu: 11 Beta Hidroksilaz Eksikliği olan Hastanın Anestezi Yönetimi
Burcu Sarı, Tuna Ertürk, Sedat Temircan, Ayşın Ersoy
SBÜ Sultan
2. Abdülhamid Han Eğitim Araştırma Hastanesi
Giriş: Konjenital adrenal hiperplazi (KAH) kortizol sentezindeki enzimlerden birinin eksikliği ile ortaya çıkan bir grup adrenal steroid sentez bozukluğu hastalığıdır. KAH’nin en sık (%95’den fazlası) görülen tipi 21-hidroksilaz eksikliğidir. 11-beta-hidroksilaz enzim eksikliği(11-BHEE) KAH olgularının %5-8’ini oluşturmaktadır ve ikinci en sık tipidir. Steroid öncü madde birikimi ve bunların da seks hormonu sentezine girmesi ile bu hastalıkta hiperandrojenizm bulguları izlenir. Mineralokaortikoid(MC) aşırı üretimine bağlı sodyum-sıvı retansiyonu ve hipertansiyon gelişir. Tedavide glukokortikoidler ve seks steroidleri uzun süreli kullanılmaktadır. Uzun süreli kullanılan bu steroidlerin birçok yan etkisi mevcuttur. Yazımızda11-BHEE olan 23 yaşında erkek hastaya septoplasti sırasında uyguladığımız genel anestezi yönetimini sunmayı amaçladık.
Olgu: 11-BHEE tanılı, kronik hipertansif ve gelişme geriliği olan hastanın özgeçmişinde genital ve adrenal bez operasyonu mevcuttu. Hasta düzenli olarak hidrokortizon, Sustanon(testestoron) ve enapril kullanmaktaydı. Hastaya kronik steroid kullanımı nedeniyle steroid şemsiyesi protokolü planlandı. Standart monitörizasyon uygulandı, damaryolu açılarak anestezi indüksiyonu sonrası hasta entübe edildi. Operasyon boyunca ek kas gevşetici uygulanmadı. Normotansif seyreden hasta, bitiminde sugammadeks ( 4mg/kg) uygulanarak ekstübe edildi.
Tartışma ve Sonuç: KAH hastalarında steroid sentezinin yetersiz olması ACTH üretimini artırarak MC sentezinin aşırı olmasına ve adrenal hiperplaziye neden olmaktadır. MC’lerin aşırı üretimi ise sodyum ve su tutulmasına, potasyum ve hidrojen atılmasına, hipokalemik alkolozis ve hipertansiyon ile sonuçlanmaktadır. Hastalığın tedavisinde kullanılan steroidlerin uzun süreli kullanımı miyopati dahil olmak üzere birçok yan etkisi mevcuttur. Uzun süreli steroid tedavisi sırasında hipotalamo – piüiter- adrenal aks baskılanır, perioperatif dönemde cerrahi strese uygun endojen kortizol sentezi ile yanıt veremez. Vücuttaki kortizol epinefrin, norepinefrinin etkinliği için, homeostazisin sürdürülmesi ve şokun önlenmesi için hayati önem taşımaktadır. Bundan dolayı anestezi sırasında steroid replasmanı için dikkatli plan yapılması gerekir. Uzun süreli steroid tedavisine bağlı gelişen miyopati nedeniyle de uygun nöromüsküler ajan seçilmeli mümkünse nöromüsküler monitörizasyon sağlanmalıdır. Sonuç olarak preoperatif dönemde hipertansiyon açısından izlem yapılarak gerekirse tedavi düzenlenmesine gidilmeli, peroperatif dönemde de yakın hemodinamik takip ile uygun steroid replasmanının yapılması gerekmektedir.
|