WEİLL MARCHESANİ SENDROMU OLAN HASTADA ZOR HAVAYOLU YÖNETİMİ
Ferda Yaman, Dilek Çetinkaya, Hülya Güloğlu
Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Anesteziyoloji ve Yoğun Bakım A.D.
Giriş: Weill-Marchesani sendromu (WMS), fibröz doku hiperplazisi ile ilişkili otozomal dominant veya kısmi heterozigotik ekspresyon ile otozomal resesif geçişli bir bağ dokusu bozukluğudur. Kısa boy, geniş kafa ve hipoplastik maksilla ve belirgin oküler anormallikler gibi diğer yüz anormallikleri ile karakterizedir (1). Ana klinik belirtiler kısa boy, sert eklemler, geniş falankslar, maloklüzyon, maksiller hipoplazi ve aort darlığıdır. Mezodermalis hiperplazisi nedeniyle eklem sertliği, hareket kısıtlılığı olabilir (2). Literatürde olgu sunumu niteliğinde bildirilen WMS hastaları mevcut olup zor havayolu güncel kılavuz önerileri doğrultusunda kombine teknik kullanarak başarılı entübasyon gerçekleştirdiğimiz olguyu sunmayı amaçladık.
Olgu: 13 yıl 8 aylık erkek hasta, aort kapak replasmanı nedeniyle ameliyathaneye kabul edildi. Hasta preoperatif değerlendirildiğinde kısa boy, akromezomelik displazi, kollarda supinasyon kısıtlılığı, kolelithiazis, hipertelorizm, maksiller hipoplazi, retromikrognati, ileri derecede miyopi ve glokom olmak üzere sendromik özellikleri mevcuttu (figür 1,2,3,4). Ağız açıklığı dar < 3 cm olan hastanın mallampati skoru 4 olarak değerlendirildi. Zor havayolu hazırlıkları yapılan hasta anestezi indüksiyon sırasında maske ventilasyonu çift el maske ile sağlandı. Entübasyon, ilk denemede videolaringoskop eşliğinde gum elastik buji ile başarısız olan hastaya videolaringoskop ve fiberoptik eş zamanlı görüntüleme sağlanarak 5.5 no endotrakeal entübasyon tüp kullanılarak başarılı bir şekilde gerçekleştirildi. Ekstübasyonu pediatrik kalp damar cerrahi yoğun bakım ünitesinde zor havayolu hazırlıkları yapılarak komplikasyonsuz gerçekleştirildi.
Tartışma ve Sonuç: WMS hastalarının anestezi yönetimi kardiyak tutulum, glokom ve zor havayolu açısından önemlidir. WMS olan zor havayolu olarak değerlendirilen göz cerrahisi geçiren bir hastada laringeal maske ile anestezi idamesi sağlandığı entübasyon güçlüğü bildirilmiştir (3,4). Zor havayolu güncel kılavuzu entübasyon deneme sayısını sınırlandırarak kombine teknik kullanılmasını önermiştir. Kombine teknik ve alternatif yöntemlerin belirlenmesi konusunda kılavuz biz anestezistleri uyarmaktadır. Bu olguda videolaringoskop ve fiberoptik eş zamanlı kullanımı ile başarılı komplikasyonsuz entübasyon gerçekleştirilmiştir (5).
|