BECKWİTH WİEDEMANN SENDROMLU PEDİATRİK HASTADA ANESTEZİ YÖNETİMİ
Kazım Koray Özgül, Aslı Tetik, Nezih Sertöz
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Anesteziyoloji ve Reanimasyon Anabilim Dalı
Giriş: Beckwith-Wiedemann Sendromu(BWS) temel olarak makroglossi, organomegali, hipoglisemi, omfalosel ve gigantizm ile karakterizedir(1,2,3). Perioperatif anestezi yönetiminin anatomik hava yolu anormallikleri, hipoglisemi ve elektrolit bozuklulları nedeniyle komplike olabileceği bildirilmiştir(1-5). Biz de makroglossi nedeniyle glossoplasti uygulanan BWS tanılı 18 aylık kız olgudaki anestezi yönetimimizden bahsedeceğiz.
Olgu: BWS tanılı 18 aylık kız hasta. 30. gebelik haftasında 1600 gram ağırlığında doğmuş, hipoglisemi, solunum sıkıntısı nedeniyle yenidoğan yoğun bakımda 1 ay takip edilmiş. Doğumdan beri dilde büyüme, solunum sıkıntısı, beslenmekte zorlanma şikayetleri olan hastanın fizik muayenesinde makroglossi, umblikal herni, solda hemihipertrofi gözlendi. Operasyon öncesi premedikasyon uygulanmadı. Rutin monitörizasyon yapılan hastaya %8 sevofluran, %100 oksijen ile indüksiyon sağlandı. Maske ile indüksiyonun 24 gauce damar yolu açılarak 10mcg/kg atropin, 0,5mcg/kg remifentanil, 0,6mg/kg rokuronyum, 0,25mg/kg deksametazon, 25mg/kg sefazolin uygulandı. Olgu videolaringoskop ile pediatrik buji kullanılarak 4,5 numara spiralli kaflı endotrakeal tüple entübe edildi. Oskültasyon yöntemi ile tüpün yeri doğrulandı ve tespit edildi. Parmak ucu kan şekeri 68 gr/dl olan olguya %5 dektroz infüzyonu başlandı, kontrol kan şekeri 114 gr/dl ölçüldü. Operasyon sonunda sorunsuz uyanık ekstübe edildi. Vital bulgular stabil olarak postanestezik bakım ünitesine transfer edilen olgu 6. günde şifa ile taburcu oldu.
Tartışma ve Sonuç: BWS klinik olarak makroglossi, omfalosel, umblikal herni ve hipoglisemi içerir(4,5,6). Dilin cerrahi olarak redüksiyonu solunum komplikasyonlarını önlemek ve beslenmeyi iyileştirmek için sıklıkla uygulanır. BWS'li hastaların ayrıntılı preoperatif muayenesi, hava yolu, kardiyovasküler sistem, endokrin durumu, kan şekeri ve elektrolitlerin değerlendirilmesini içermelidir. Üst hava yolu obstrüksiyonunu önlemek için preoperatif sedasyondan kaçınılmalıdır. Zor ventilasyon ve zor entübasyon potansiyeli gösterebilecek durumlarda anestezi indüksiyonu öncesi hazırlık önemlidir. Ameliyathanede farklı ebatlarda maskeler, trakeal tüpler, nazal ve/veya oral hava yolları, stile, laringeal maskeler, fiberoskop ve trakeostomi seti hazır bulundurulmalıdır(3). Çocuklarda uyanık entübasyon zor olsa da, %100 O2'de sevofluran ile inhalasyon indüksiyonu güvenli bir alternatiftir. BWS hastalarında hipoglisemi sıklıkla görülür ve hiperinsülinemiden kaynaklanır(3,4). Bu nedenle anestezi yönetimi, hipogliseminin ve elektrolit bozukluklarının belirlenmesini ve düzeltilmesini de içermektedir.
|