Mukopolisakkaridoz Tip 1 (Hurler Sendromu) Hastasında Anestezi Yönetimi: Olgu Sunumu
Zeynep Çağıran, Kazım Koray Özgül
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Anesteziyoloji ve Reanimasyon Anabilim Dalı
Giriş: Mukopolisakkaridoz (MPS), glikozaminoglikanların birikmesiyle karakterize nadir görülen lizozomal depo hastalıklarıdır. Makroglossi gibi anatomik anormallikler, restriktif akciğer hastalığı, kardiyovasküler problemler, servikal hareket kusuru anestezi riskini artırmaktadır (1,2). Burada umblikal herni ve bilateral karpal tünel sendromu nedeniyle operasyona alınan MPS tip 1 tanılı hastayı sunmayı amaçladık.
Olgu: Hurler Sendromu (MPS Tip 1) tanılı 9yaş, 110cm, 34kg kız hastaya üniversitemiz ortopedi kliniğinde bilateral karpal tünel sendromu(KTS) ve umblikal herni nedeniyle operasyon planlanmaktaydı. Hikayesinde mitral stenoz, mitral yetmezlik, aort yetmezliği, umblikal herni tanıları mevcuttu. Aileye 1yıl önce geçirdiği tonsillektomi operasyonundan sonra zor entübasyon olduğu belirtilmiş. Preoperatif anestezi muayenesinde mallampati skorunun 4 olması, makroglossi, kısa boyun, yüz deformiteleri sebebiyle zor entübasyon öngörülerek kulak burun boğaz konsültasyonu istendi, acil trakeostomi planlaması yapıldı aileden yazılı onam belgesi alındı. Premedikasyonda intramusküler ketamin ve midazolam uygulandı. Yüzde yüz oksijen desteğinde maske ile preoksijenasyon yapılan hasta ASA kurallarına uygun monitörize edilerek sol ayaktan damaryolu açıldı. Ventilasyonu sağlanabildiğinden emin olunduktan sonra 0,6 mg/kg rokuronyum ile anestezi indüksiyonu sağlandı ve videolaringoskop ile entübasyon denendi ancak 2 başarısız girişimden sonra laringeal maske yerleştirildi. Yeterli ventilasyon sağlanamaması üzerine LMA çıkarılarak manuel olarak ventile edildi. Anestezi idamesi %50 O2-hava içerisinde sevofluran ile sağlandı. Oskültasyonda wheezing duyulması üzerine 1 mg/kg prednol yapıldı umblikal herni operasyonunun ertelenmesine karar verildi. Yaklaşık 10 dakika süren KTS operasyonunda postoperatif analjezi amacıyla cerrahi ekip tarafından bilateral operasyon alanına bupivakain-lidokain karışımı lokal anestezik infiltre edildi. Cerrahi bitiminde 4mg/kg sugammadeks ile nöromüsküler blok geri döndürüldü. Yaklaşık 1 saat postoperatif gözlem odasında monitorize gözlenen hasta daha sonra servis izlemine geçildi ve ertesi gün salah ile taburcu edildi.
Tartışma ve Sonuç: Mukopolisakkoridoz hastalarında makroglossi gibi laringofarenkste yumuşak dokuların kalınlaşması gibi nedenlerle zor entübasyon ve ventilasyon sıklıkla görülebilmekte eşlik eden kalp ve servikal vertebra sorunları bu işlemleri daha da güçleştirmektedir. Bu hastalarda multiklinik ekip çalışması içerisinde, tam donanımlı ve dikkatli planlama ile gelişebilecek komplikasyon risklerinin azaltılabileceğini düşünmekteyiz.
|