Epidermolizis Büllozalı Hastada Anestezi Yönetimi
GİZEM DENİZ, PROF DR MAKBULE CAVİDAN ARAR, DOC DR AYHAN ŞAHİN, DOC DR AHMET GÜLTEKİN, ÖĞRT. GÖR. ONUR BARAN
NAMIK KEMAL ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ HASTANESİ
Giriş: Epidermolizisbüllosa, mukozalarda veciltte kendiliğinden yadatravma sonrası anormal tipVIIkollajen oluşumuna bağlı büllerin oluşumuile karakterize deri frajilitesinin artışına sebep olan1:300 000sıklıkta görülen otozomalresesif geçiş gösteren mukokutanöz yapıların kronik bozukluğudur.Ağız açıklığını sınırlayan skarlar,özofageal daralma,dehidratasyon,malnütrisyon,anemi,hipoalbüminemi,elektrolitdengesizliği,trombositoz,veenfeksiyonları olabilir.Temporomandibular eklem tutulumu görülebilmekte,farenks velarenkste oluşabilecek büller nedeniyle havayolunun açıklığının sürdürülmesinde güçlük yaşanabilmektedir(1).Hastada ciltvemukozada herbir manipülasyon yenilezyon oluşumuna neden olabileceğinden anestezi yönetimi minimalmonitörizasyon veenaz travma yaratacak şekilde olmalıdır.Apendektomi planlanan hastaya anestezi yaklaşımımız sunulmuştur.
Olgu: 12yaşçocuk dışmerkez acilservisine karınağrısı şikayeti ile başvurmuş.Fizikmuayenede sağaltkadranda hassasiyet olması,abdomenUSG sonrası çekum posteriorunda3,5x2cm boyutlarında septasyonlar içeren hipoekoik lezyon izlenmesiyle perforeapandist,plastrone pansit öntanısı ile cerrahi planlanmıştır.Hemoglobin değeri 6,4mg/dl olan hastaya 15cc/kg eritrosit süspansiyonu verilmiştir. Epidermolizisbüllosa sebebiyle döküntülerinin olması vetrakeal stenozunun olduğu bilinmesi üzerine ileribir merkezde yapılmasıiçin 112aracılığıile NamıkKemalÜniversitesi çocukcerrahisi tarafından kabuledilmiştir.Fizikmuayenesinde ekstremitelerinde yaygın olmak üzere kulak veboyunda dahil oluşmuşve iyileşmekte olan bülleri,erode alanları mevcuttu.Eklemlerde hareketkısıtlılığı mevcuttu. Elveayak parmakları birleşmiş, tırnakları aplazik,fleksiyon kontraktür deformiteleri mevcuttu. Ağız açıklığı 3cm’denaz olması sebebiyle mallapati değerlendirilemedi. Temporomandibuler eklemkısıtlığı vardı. Yüzünde dudaklarının maske yapmayı engelleyen lezyon yoktu.Zorentübasyon kriteriile hazırlık yapıldı. Hastaya teması olan saturasyon probu,EKGelektrotları,endotrakealtüp, maske jellendi. Maskeile preoksijenizasyon uygulandı.Fiberoptik(Storz 8403ZX)bonkoskopile entübe edildi. Uygulanan anestezik ajanlar sonrası vücudunda hiperemi oluşması sebebiyle 1mg/kg prednol uygulandı.Postop takip edilen hastanın bülleri ve hipereminin artmadığı görüldü.
Tartışma ve Sonuç: Hastaların güvenliği içingerekli koşulların sağlandığı anestezi yönteminin enetkili veideal yöntem olduğu düşünülmektedir(2.3).Epidermolizisbüllozalı hastalarda artmış porfiria olasığı tiyopental kullanıldığında dahada artabilir, hastalık bazen myasteniagravis vemüskülerdistrofi ile birlikte olabilmektedir (4).Depolarizan kasgevşetici kullanırken dikkatli olunmalıdır. Nondepolarizan kasgevşeticiler güvenle kullanılabilir(5).Trakeanın silindirikepitelile döşenmiş olması nedeniyle endotrakealentübasyon sanıldığı gibi bül oluşumuna yol açmayabilir(6).Ağızçevresindeki büllerin oluşturduğu yapışıklıklara bağlı temporomandibular eklemlerdeki hareket kısıtlılığı nedeniyle zorentübe olabileceği unutulmamalıdır.Yüz maskesinin, endotrakealtüpün, larengeal maskenin mukozaya temas eden kısımlarına jel sürülerek venormalden daha küçük boyda olanları tercih edilerek bül oluşumu azaltılabilir(7).Epidermolizisbüllosa hastalarında orofaringeal velaringeal bül vekanama oluşmasına bağlı entübasyon veekstübasyon güçlükleriyle karşılaşılabilir. anestezi şeklinin uygun seçilmesi perioperatifplan oluşturulması hastanın güvenli operasyon geçirmesini sağlar.Epidermolizisbüllosa hastaları optimum anestezi veminimal girişimile sorunsuz operasyon geçirebileceği anlaşılmış oldu
|