Uzun QT sendromlu pediatrik hastaya ICD uygulaması
Savaş Taner Tunca, Özlem Yenidünya, Ceren Aygün Muçuoğlu
Başkent Üniversitesi İstanbul Hastanesi
Giriş: Kısa QT sendromu, çarpıntıdan ani kardiyak ölüme kadar geniş bir klinik spektrumla kendini gösteren nadir bir kalp hastalığıdır. Bu hastalık, elektrokardiyografide belirginleşen anormal kısa QT aralığı (<300 ms) ile karakterizedir ve atriyal fibrilasyon, ani kardiyak ölüm veya her ikisine de yatkınlığı artırabilir. Kısa QT sendromu, birden fazla genetik mutasyonla ilişkilendirilmektedir. Elektrokardiyografi, bu hastalığın tanısında önemli bir araçtır, ancak bu bulgular bazen gözden kaçabilir.
Olgu: Bu olguda, ailesinde ani kardiyak ölüm öyküsü bulunan 19 yaşındaki bir erkek hastanın klinik durumu sunulmuştur. Hastanın geçirdiği ani kalp durması sonrası yoğun resüsitasyon ve yoğun bakım sonrası iyileşmiş olduğu dikkate alındığında, tedavi stratejileri üzerine tartışmalar ortaya çıkmıştır. Hasta, implante edilebilir defibrilatör (ICD) takılması düşünülen bir adaydı. Ancak ajmalin testi, VT stimülasyıon testleri ve gadolinyum zenginleştirmeli kardiyak MR gibi tanısal testler negatif sonuçlar verdi. Bu nedenle, subkutan defibrilatör (S-ICD) takılması planlandı. Operasyon öncesi hastaya sedasyon sağlamak amacıyla midazolam, fentanil ve propofol kullanıldı. Ventriküler fibrilasyon indüklendikten sonra yerleştirilen S-ICD cihazı devreye girdi ve hastanın ritmi düzeldi. Hastanın S-ICD cihazı sonrası uygunsuz şoklarla ilgili bir sorun yaşanmadı.
Tartışma ve Sonuç: Sonuç olarak, kısa QT sendromu tedavisi hala tartışmalı bir alandır, ancak ICD takılması ve bazı ilaçlar temel tedavi seçenekleridir. Bu durumda, S-ICD cihazının uygun bir alternatif olduğu görülmüştür. Ancak hastaların ICD sonrası dikkatli takibi ve potansiyel komplikasyonlarının izlenmesi gerekmektedir.
|