Cri du chat sendromlu bir hastada anestezi yaklaşımı
Ş. Zeynep Postalcıoğlu, Özlem Selvi Can
Ankara Üniversitesi Anesteziyoloji ve Reanimasyon Anabilim Dalı
Giriş: Cri du chat sendromu nadir görülen bir genetik hastalık olup 1963’te ilk kez Lejune ve ark. tarafından tanımlandı. 5.kromozomdaki bir delesyondan kaynaklanan bu sendrom havayolunda anormal larinks nedeniyle yüksek frekanslı, kedi miyavlaması şeklinde bir ağlama ile karakterizedir. (1) Bu çocukların anestezi değerlendirilmesinde potansiyel zor havayolu açısından havayolu malformasyonlarına dikkat edilmelidir.
Olgu: 22 aylık, 11 kg kız hasta yutmada güçlük ve aspirasyona bağlı tekrarlayan pnömoniler nedeniyle Nissen fundoplikasyonu ve gastrostomi planıyla ameliyathaneye kabul edildi. Hastanın özgeçmişinde müsküler VSD, opere PDA, pons hipoplazisi, trakeomalazisi mevcuttu. Mikrognatisi ve yarık damağı olan hastada havayolunda yaşanabilecek güçlükler nedeniyle uygun boyutlarda LMA, videolaringoskop ve sugammadeks hazır bulunduruldu. Hipotonik faringeal kaslar nedeniyle havayolu obstrüksiyonu yaşanabileceği için premedikasyon yapılmayan hastada maske ventilasyon ile zorluk yaşanmadı. Yeterli preoksijenasyon sağlandıktan sonra fentanil, ketamin, lidokain, propofol ve rokuronyum intravenöz yoldan uygulandı. Yeterli anestezi derinliği ve kas gevşeme sağlandıktan sonra 1 numaralı blade ile direkt bakıda Cormack Lehane sınıflamasına göre kord vokallerin sınıflaması Grade 3 olduğu görüldü ama tek seferde 4.0 kafsız tüp ile entübe edildi. Sevofluran ile idame sağlanan hastada intraoperatif dönemdeki takiplerinde vitaller stabil seyretti. Nöromüsküler bloğu sugammadex ile geri döndürülen, uyanmada gözlenen hasta postoperatif dönemde servise devredildi.
Tartışma ve Sonuç: Cri du chat sendromuna sahip hastaların anestezi planlamasında üst havayolunda larinksin hipoplastik ve dar oluşu, küçük, gevşek epiglottis gibi anatomik malformasyonların havayolu yönetiminde güçlüklere oluşturabileceği akılda tutulmalıdır. Olgumuzda havayolu yönetiminde güçlükle karşılaşılmamış olsa da literatürde balon maske ventilasyonunda güçlükler, indüksiyon sırasında üst solunum yolu obstrüksiyonlar, yaşa uygun olandan daha küçük ETT kullanımını gerektiren subglottik darlıklar, glottik yapıların görüntülenmesinde zorluklar ile karşılaşılan vakalar mevcuttur. (2) Cri du chat sendromuna eşlik eden konjenital kalp hastalıkları, renal patolojiler, kraniyofasyal anomaliler ile ciddi psikomotor ve zihinsel yetersizlik gibi pek çok anomali olabilir, bu açıdan hastalar sistematik olarak değerlendirilmeli ve olası zor havayolu için uygun hazırlık yapılmalıdır. (3)
|