GEBELİĞİN NEDEN OLDUĞU ATİPİK HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROMLU HASTA
Elif Aybike Ayyıldız, Gizem Cinel, Gökçe Gökoğlu, Bedih Balkan, Ayça Sultan Şahin
KANUNİ SULTAN SÜLEYMAN EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ
Giriş: Atipik Hemolitik Üremik Sendrom (aHÜS), mikroanjiyopatik hemolitik anemi, trombositopeni ve akut böbrek hasarına (ABH)yol açan ciddi bir durumdur.aHÜS genellikle postpartum ilk birkaç hafta içinde ortaya çıkar ve sıklıkla postpartum dönemde gelişen hemorajiler,kan dolaşımındaki değişiklikler,hormonal dalgalanmalar ve plasenta dokusunun kan dolaşımına salınması gibi gebelikle ilişkili faktörler tarafından tetiklenir.Biz de yoğun bakımımızda takip ettiğimiz postpartum dönemde gelişen atipik hemolitik üremik sendromlu hastayı sunmayı amaçladık.
Olgu: Bilinen hastalık öyküsü olmayan 25 yaş kadın hasta dış merkezde yapılan sezaryan sonrası postop 1.günde gelişen baş ağrısı,baş dönmesi ve transfüzyona rağmen devam eden hemoglobin ve trombosit değerlerinde düşüklük ile acil servisimize sevk edilmiştir.Hastanın şuuru konfüze,gks:14,nabız:120v/dk,solunumsayısı:40/dk,tansiyon arteryal:123/65mmHg,SpO2:%9 (oda havasında),diürez:10 ml/saat idi. Laboratuvar değerleri AST:552IU/L,ALT:147IU/L,LDH:2998IU/L,T.BİL:5.86mg/dL,D.BİL4.93 mg/dL,CK:361 IU/L,BUN:24.53mg/dL,kreatinin:2.65 mg/dL,AKŞ:73 mg/dL,Hb:7.7 g/dL,Plt:33 103/uL, INR:2.22,D-dimer:8.28 ug/mL,FEU fibrinojen:86 mg/dL,TiT protein:+2 idi.Arter kan gazında(AKG)ph:7.26,PCO2:32.5mmHg,Hco3:14.7mmol/L,Be:-11.4 mmol/L;Lac:4.2mmol/L idi. Hasta yoğun bakımımıza ekstübe olarak kabul edildi.Gerekli kan ürün replasmanları yapılmasına rağmen takiplerde hemoglobin ve trombosit değerleri düşmeye devam etti.Totalde 40cc idrar çıkışı olan hastaya sepsis filtreli diyaliz başlandı.Abdominal ultasonografisi normal olan hastaya acil cerrahi girişim planlanmadı.Hematolijiye danışılan hastanın yapılan periferik yaymasında fragmente eritrositler görüldü,retikülosit sayısı %1.71,düşük haptoglobulin düzeyi 0.01g/L,yüksek LDH düzeyi,ADAMTS 13 %50’nin üzerinde olarak bulundu.Paraksismal noktürnal hemoglobinüri’nin dışlanmadı aHÜS ön tanısını güçlendirdi ve plazmaferez uygulandı. Plazmaferez tedavisine yanıt veren hastanın aHÜS ön tanısı ile yoğun bakımımızda takip ve tedavisi devam edilmektedir.
Tartışma ve Sonuç: Gebelikte şiddetli trombositopeni saptanan hastaların,ayırıcı tanısı en kısa sürede yapılmalıdır.Bulguları benzer olduğu için, TTP ve HUS,sıklıkla preeklampsi veya HELLP Sendromu(hemoliz,karaciğer enzimlerinde yükselme,düşük trombosit sayısı) ile karıştırılır. Ancak a HÜS’da, ABH’na işaret eden bulgular daha ön plandadır.Bu nedenle,özellikle serum kreatinin>1.1 mg/dl ve serum LDH>1000 U/L ise,hastanın HÜS öyküsünün bulunması, yüksek LDH: AST oranı (>10:1) veya düşük hemoglobin (<8.0 g/dl) olması HÜS tanısını destekler.Tedavi edilmediğinde mortalitesi yüksek olan aHÜS hastalarında zaman kaybedilmeden plazmaferez işlemi uygulanmalıdır.
|