Patau Sendromlu Hastada Anestezi Yönetimi
Kübra AÇIKEL, Ahmet Tuğrul ŞAHİN
Tokat Gaziosmanpaşa Üniversitesi Tıp Fakültesi Anesteziyoloji ve Reanimasyon Ana Bilim Dalı Tokat/ Türkiye
Giriş: Patau sendromu (trizomi 13) yaklaşık olarak 10.000 canlı doğumda bir görülür (1). İleri anne yaşıyla birlikte görülme sıklığı artar(2,3). Trizomi 13 genellikle spontan abortusla sonuçlanmakla beraber erken doğum da görülebilir(4). Patau sendromunun bulguları motor ve mental gerilik, mikrosefali, mikroftalmi, holoprozensefali, hipotelorizm, yarık damak-dudak, kardiovasküler, genitoüriner, oküler malformasyonlardır. Mikroftalmi, yarık damak-dudak, polidaktili triadı sendrom için karakteristiktir(5-7). Kesin tanı için kromozom analizinin yapılması gereklidir.
Olgu: Trizomi 13 tanılı 2 aylık kız hastaya kulak burun boğaz kliniği tarafından trakeostomi açılması planlandı. Hastanın özgeçmişinde 30 yaşındaki annenin 2. gebeliğinden 32. haftada sezaryen ile doğduğu, 1405 gr ağırlığında, 41 cm uzunluğunda olduğu, doğumdan hemen sonra entübe edilerek yenidoğan yoğun bakım ünitesinde takibe alındığı öğrenildi. İntrauterin gelişme geriliği(IUCR) , yarık damak-dudak, poli-sindaktili, mikroftalmi, mikrosefalisi bulunan hastanın kardiyak anomalisi yoktu. Kan değerleri normal sınırlardaydı ve 3100 gr ağırlığındaydı. Yoğun bakımda entübe olarak takip edilen hasta, operasyon odasına midazolam infüzyonu ile sedatize şekilde getirildi. Standart ASA (American Society of Anesthesiologists) monitörizasyonunu takiben hastaya 1 mcg/kg fentanil, 0.6 mg/kg rokuronyum yapıldı, idamede %2 sevofluran kullanıldı. Isıtıcı blanket ile aktif ısıtma sağlandı. Postoperatif analjezi operasyon başında 20mg/kg rektal parasetamol ile sağlandı. Vaka süresince hemodinamisi stabil seyreden hastanın işlemi sorunsuz tamamlandı, yoğun bakıma devredildi.
Tartışma ve Sonuç: Patau sendromlu hastalarda kardiak anomaliler, gelişme-mental retardasyon, yüz anomalileri anesteziyologlar için dikkat edilmesi gereken özelliklerdir(8). Yüz anomalileri özellikle hava yolu yönetimini güçleştirebilir. Bizim hastamızda hafif mikrognati bulunmakla beraber doğumdan itibaren entübe takip edilen bir hastaydı.Ağır olgularda apneye yatkınlıkları nedeniyle anestezik ilaçların titre edilerek verilmesi postoperatif dönemde komplikasyonları önleyecektir. Bu olguda gelişme geriliği olduğundan ve daha önce ekstübasyonu tolere edememiş olmasından dolayı postoperatif dönemde mekanik ventilatörden ayırma planlanmadı.Konjenital kardiyak sorunlar mevcutsa infektif endokardit profilaksisi uygulanmalıdır (8,9). Bizim olgumuzda kardiyak anomali tespit edilmediğinden profilaksi uygulaması yapılmamıştır.Patau sendromlu hastalarda preoperatif değerlendirme ayrıntılı yapılarak özellikle hava yolu yönetimi için uygun hazırlığın yapılması, hemodinamik stabiliteyi koruyacak şekilde anestezi uygulanması önemlidir.
|