Hipotonik Progresif Familyal İntrahepatik Kolestaz Tip 3 Hastasında Anestezi yönetimi
Duygu Demiröz, Mehmet Ali Erdoğan, Yusuf Ziya Çolak, Furkan Erdoğan, Neslihan Altunkaya Yağcı, Sezai Aktürk, Koray Kutlutürk
İnönü Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Anesteziyoloji ve Reanimasyon Ana Bilim Dalı, Malatya, Türkiye
Giriş: Progresif familyal intrahepatik kolestaz(PFIC), biliyer siroz ve kolestaz ile seyreder ve üç tipi bulunur. PFIC-3 hastalarında parsiyel eksternal biliyer diversiyon, ileal bypass ve parsiyel internal biliyer diversiyon gibi nontransplant cerrahi müdahaleler hastalarda semptomların giderilmesinde etkili olmaktadır. Hipotonik PFIC 3 hastada total intravenöz anestezi (TİVA) ile hepatik fonksiyonları korumasını ve nöromuskuler blokörlere bağlı komplikayonları önlemeyi amaçladık.
Olgu: PFIC 3 tanılı 6 yaş 12 kg erkek çocuk genel anestezi altında internal parsiyel bilier diversiyon operasyonu planlandı. Preoperatif değerlendirmede fizik muayenede gelişme geriliği ve hipotoni mevcut olup şuuru açık, konuşma güçlüğü mevcut olduğu görüldü. Laboratuvar verileri değerlendirildiğinde karaciğer enzimleri veTotal ve Direkt Bilirubin değerlerinin yüksek olduğu görüldü. Kas hastalıkları için ileri tetkik yapılmamış olması göz önünde bulundurularak olası malign hipertermiyi önlemek amacıyla TİVA ve kas gevşeticisiz entübasyon planlandı.Operason odasına alınan hasta antekübital bölgeden 24 gauge branül ile damar yolu açıldı ve 10 ml /kg hızda %0.9 NaCl infüzyonuna başlandı. Predikasyon sonrası (1 mg midazolam), rutin monitörizasyona ek BİS (Bispektral İndeks ) monitörizasyonu yapıldı. Vital bulgular normal olup preoksijenasyonu takiben 4 µg/ kg dozda remifentanil ve 3 mg kgdozda propofol IV yapıldı. Maske ile ventilasyonunun ardından kas gevşeticisiz entübe edildi.Anestezi idamesinde BİS değeri 40-60 arasında olacak şekilde 5-10/kg/saat propofol infüzyonu ve hemodinamik parametrelere göre 0.25-0.5 µg/kg/dk remifentanil infüzyonu ile total intravenöz anestezi (TİVA) uygulandı.3.5 saat süren ameliyatta olgunun vital bulguları stabil olarak seyretti. Vaka boyunca sıcak hava üflemeli battaniye ile ısıtılan hastanın vücut ısısı, özefagus probuyla takip edilerek, 36.4 ile 37.2 0C arasında tutuldu. Postoperatif analjezi amacıyla 1 mg kg dozda fentanil IV uygulandı. Ameliyat sonunda ekstübe edilerek yoğun bakım ünitesine sorunsuz bir şekilde transfer edildi.
Tartışma ve Sonuç: Hastalarda preoperatif titiz bir değerlendirme, perioperatif yakın takip çok önemlidir. Hipotonik PFIC Tip 3 hastalarda hepatik fonksiyonları koruması, nöromuskuler blokörlere bağlı komplikayonları önleme ve erken derlenme gibi avantajları nedeniyle anestezi yönetiminde TIVA uygulamasının iyi bir seçenek olabilir.
|