MULTİSENDROMİK ÇOCUKTA BRONŞ YABANCI CİSİM VE ANESTEZİ YÖNETİMİ; İMMÜN YETMEZLİK, BİOTİDİNAZ EKSİKLİĞİ, EPİLEPSİ, DOWN SENDROMU
Aysun Gezer, Fuat Şener, Şükrü Aslan, Feyzi Çelik
Dicle üniversitesi tıp fakültesi
Giriş: Biyotinidaz enzim eksikliği, multisistemi içeren otozomal resesif nadir bir doğumsal hastalıktır. Hastalığın biotin ile tedavisi, hızlı bir biyokimyasal ve klinik iyileşme ile sonuçlanır. Bu enzim eksikliği, enfeksiyonlara karşı duyarlılık artışı, nörolojik, nöromüsküler, solunum, dermatolojik ve immünolojik problemleri içerir. Bu hastalarda anestezi yönetimi; öncelikle komorbidite ve konjenital anomalilere bağlı sorunları belirlemek ve peroperatif hastanın güvenliğini sağlamak için kapsamlı preoperatif stratejiler uygulamaktır.
Olgu: Üç gün önce kabak çekirdeği aspirasyonu nedeniyle hastanemize sevk edilen 1 yaş erkek, 10 kg olan immün yetmezlik, biyotidinaz eksikliği, epilepsi, down sendromu tanılı hasta rijitbronkoskopi amacıyla ameliyathaneye getirildi. Hastanın 14 günde bir ıvıg tedavisi, propranolol ve levetiresetam kullanımı mevcut. Gd:orta bilinci açık ,nabız:140 , spo2:93 hırıltılı solunum mevcut olan hasta monitörize edildi.Konvülzyon profilaksisi açısından hasta 0,01 mg/kg midazolam, 2,5 mg/kg propofolle indüksiyona başlandı.Hipotonisi olan hastaya uzun etkili opioidlerden kaçınılarak indüksiyon 1mcg/kg remifentanille devam edildi. Rijit bronkoskopi komplikasyonlarını azaltmak ve erken derlenme sağlamak amacıyla hastaya sugammadeksle de etkisi geri çevrilebilen düşük doz 2 mg roküronyum uygulandı. Hasta entübe edilmeden bronkoskopi işlemlerine başlandı. İdame anestezi 1mcg/kg remifentanil ve 1 mg/ kg propofolle sağlandı. Malign hipertermi riski nedeniyle volatil anesteziklerden kaçınılarak hasta sadece hava ve oksijen ile ventile edildi. Yabancı cisim çıkarıldıktan sonra hasta entübe edilmeden ventile edilip 2 mg/kg sugammadeks uygulanarak hastanın derlenmesi sağlandı. Solunum sıkıntısı olmayan ve spo2:96 olan hasta postoperatif bakım ünitesinde takip edilerek vitalleri stabil olduktan sonra yakın gözlem amaçlı çocuk göğüs yoğun bakım ünitesine transfer edildi.
Tartışma ve Sonuç: Biyotinidaz eksikliği olan hastalarda ciddi metabolik asidoz ve konvülsiyonlar sık görülmektedir . Nadir görülen BE’li hastaların anestezisi asidoz, hipoksi, nöbet, kardiyovasküler ve solunumsal problemler gözönünde bulundurularak dikkatli bir şekilde yönetilmelidir.
|