Rendu-Osler-Weber sendromu tanılı hastada anestezi yönetimi
Fatma Alkan Bayburt, Azime Bulut, Sema Çoban, Merve Sefanur Akbulut
Giresun Eğitim ve Araştırma Hastanesi
Giriş: Rendu-Osler-Weber sendromu olarak da bilinen kalıtsal hemorajik telanjiektazi (HHT), sık epistaksis ve gastrointestinal kanama ataklarıyla seyreden mukokutanöz ve visseral vasküler displazi ile karakterize otozomal dominant bir hastalıktır (1). Bu bildiride, Osler Weber Rendu tanılı lomber disk herni cerrahisi için opere edilen 62 yaş kadın hastanın anestezi yönetimini sunmayı amaçladık.
Olgu: Pre-op fizik muayenesinde mukokutanöz telanjiektazileri olan hasta hipertansiyon nedeniyle tedavi altında idi. Hasta öncesinde jinekolojik cerrahi geçirmiş, sıkıntı yaşanmamıştı. Hematoloji, operasyon sırasında kanama riskinin yüksek olduğunu lokal hemostaz tedbirlerinin azami alınması şeklinde görüş bildirmiştir. Genel anestezi altında disk cerrahisi işlemi yapılan hasta 2 gün sonra ameliyat yerindeki hematomu boşaltmak için tekrar operasyona alındı. Sorunsuz şekilde entübe edildikten sonra pron pozisyona alınan hastada burnundan aktif kanama fark edildi ve hemen supine çevrildi. KBB hekimi tarafından değerlendirildi ve adrenalinli tamponla kanamaya müdahale edilip tekrar prone posizyona alındı.Operasyon sonrası hasta sorunsuz şekilde ekstübe edildi.
Tartışma ve Sonuç: Osler-Weber-Rendu sendromu, deri ve mukozalarda telenjiektaziler ve iç organlarda arteriyovenöz malformasyonlar ile karakterize otozomal dominant geçiş gösteren bir hastalıktır. En sık nazal bölgede (>%90) olmak üzere, gastrointestinal sistem (%50-80), akciğer (>%20) ve beyin (%15) tutulumu olur (2). Kanamaya eğilim, kanama pıhtılaşma kademesindeki bir defektten değil, bozuk yapıdaki vasküler yapıların cerrahi olarak açığa çıkmasından kaynaklandığından, kanama kontrolü için perioperatif dönemde antifibrinolitiklerin kullanımı, cerrahi sahada yeterli homeostaz ve kontrendikasyon yok ise kontrollü hipotansiyon gerekir. Anestezi yönetiminde esas husus kan basıncının kontrolü ve manevraların dikkatli yapılmasıdır. Hastalara genel anestezi uygulanması pozitif basınçlı ventilasyon ve laringoskopi gibi manevralar mevcut A-V malformasyonlar ve telenjiektazilerde kanamaya neden olabilir. Öte yandan nöroaksiyel blok uygulaması da spinal kordda bulunan bir A-V malformasyon nedeniyle rölatif kontrendike olarak değerlendirilebilir. Her iki anestezi yöntemi de risksiz değildir ve seçim hasta özelinde ve cerrahi işleme göre yapılmalıdır. Osler-Weber-Rendu sendromu tanılı hastada kanama ataklarına yönelik özenli bir anamnez ve uygun anestezi seçimi ile beraber manevraların dikkatli yapılması komplikasyonların azaltılmasında önemlidir.
|