PERCHING SENDROMLU OLGUDA AMELİYATHANE DIŞI ORTAMDA ANESTEZİ YÖNETİMİ
ASİYE ÖZKAN KAYA, GÜLÇİN BÜYÜKBEZİRCİ, HAVVA NUR GÜNAY
NECMETTİN ERBAKAN ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ
Giriş: Perching Sendromu; gelişme geriliği, dismorfik yüz özellikleri, beslenme ve solunum problemleri, aksiyal hipotoni ve eklem kontraktürleri ile karakterize otozomal resesif geçişli multisistemik bir bozukluktur. Perching kısaltmasının her bir harfi 2 önemli fenotipik bozukluğu temsil eder. Bunlar; postural-palatal anormallikler; ekzoftalmi, enteral sorunlar; solunum sıkıntısı, retinitis pigmentosa; kontraktürler, kamptodaktili; hipertelorizm, hirsutizm; intrauterin büyüme geriliği, gelişimsel gecikme; nevus flammeus , nörolojik malformasyonlar; yüz anomalisi ve genitoüriner anormalliklerdir (1). Bu olguda Perching sendromu ile takipli hastada ameliyathane dışı ortamda deneyimlediğimiz anestezi yönetimini sunuyoruz.
Olgu: Port yerinde akıntı şikayeti olan Perching sendromu tanılı; epilepsi, immun yetmezlik, hipotiroidi, kronik akciğer hastalığı olan 5 yaşında 7,5 kg olan hastaya girişimsel radyoloji tarafından port çıkarılması planlandı. Olgunun preoperatif değerlendirilmesinde trakeostomili olduğu ve aspirasyona bağlı kronik akciğer hastası olduğu tespit edildi. Olgudaki dismorfik özellikler; mikrosefali, büyüme-gelişme geriliği, mikrognati, alt ekstremitelerde hiperekstansiyon ve dirsek eklemlerinde fleksiyon idi(Resim 1-2). Hasta işlem odasına alındı ve monitörizasyon sonrası ilk değerleri; tansiyon: 94/52 mmHg, SpO2: % 95, nabız:114 atım/dk ve vücut ısısı: 36.6 °C idi. Olgu 3 lt/dk O2 ile preoksijenize edildi. Yaklaşık 20 dk süren işlem süresince 0,1 mg/kg midazolam ve 2 mg/kg propofol iv yoldan uygulandı. İşlem sırasında vücut ısısında artış görülmedi. İşlem boyunca hemodinamik olarak stabil seyreden olguda herhangi bir komplikasyon gelişmedi. İşlem sonrası pacuda yarım saat gözlenen hasta servise devredildi.
Tartışma ve Sonuç: Perching sendromunda; anormal yüz görünümü, damak-dudak anomalileri, mikro/retrognati, mikrosefali, opistotonus pozisyonu nedeniyle zor entübasyon ve ventilasyon riski yüksektir. Aksiyal hipotoni, periferik hipertoni, tekrarlayan apne atakları, aspirasyon pnömonisi, kronik akciğer hastalığı ve soğuğa bağlı hipertermi görülebilir. Hipertermiyi önlemek için olguda ortam ısısı normotermik tutularak işlem süresince ısı monitörizasyonu yapıldı. Sonuç olarak bu hastalarda en büyük sorunun hemodinamik instabilite, soğuğa bağlı hipertermi/malign hipertermi ayırıcı tanısını yapmak, tekrarlayan apne atakları ve zor hava yolu olduğu unutulmamalı ve anestezi yönetimi bu riskler göz önünde bulundurularak planlanmalıdır.
|