PURA SENDROMUNDA ANESTEZİ YÖNETİMİ
Emine Turğut Yağmahan, Sadık Yağmahan, Meral Erdal Erbatur
dicle üniversitesi
Giriş: 2014 yılında tanımlanan Pura sendromu, pur-α'daki heterozigot patojenik bir varyant veya purin açısından zengin element bağlayıcı protein alfa (purα) geninin bulunduğu 5q31.3 bölgesinin tamamını veya bir kısmını etkileyen bir delesyondan kaynaklanan otozomal dominant kalıtsal bir nörogelişimsel bozukluktur. Pura sendromu epilepsi, neonatal hipotoni, solunum sıkıntısı, beslenme zorlukları, genel gelişimsel gecikme ve ciddi zihinsel engellilik ile birlikte veya olmaksızın gelişimsel ensefalopati olarak tanımlanmaktadır(1,2,3). Bu hastalar gastrostomi, ortopedik cerrahiler, skolyoz cerrahisi, oftalmolojik cerrahi işlemler için anesteziye ihitiyaç duymaktadırlar. Ancak literatürde pura sendromu anestezisi için yeterli bilgi mevcut değildir. Bu sunumda nadir görülen Pura sendromunda anestezi yönetimini ele almaya çalıştık.
Olgu: Solunum sıkıntısı şikayeti ile başvuran pura sendromu tanılı 4 yaşında kız çocuğu bronşial yabancı cisim? ön tanısı ile tarafımıza bildirildi. Hastanın genel durumu orta, bilinç açık non-oryante non-koopere, apatik ve hipotonik görünümlü idi. Solunum sesleri bilateral kaba ve sağda azalmış duyuldu. Non-koopere olan hastada mallampati değerlendirilemedi. Hastanın Spo2:92 nabız:80 tansiyon:90/60 idi. Nörogelişimsel bozukluğu olan hastalarda görülebilen zor entübasyon ve orofarengial kasların hipotonisine seconder gelişebilecek aspirasyon riski için ön hazırlık yapıldı. Hipotermiyi önlemek için ısıtıcı ped yerleştirildi. İndüksiyonda 0,01 mg/kg midazolam, 1 mcg/kg remifentanil, 2 mg/kg propofol uygulanarak yeterli anestezik derinlik sağlandı. Epilepsi öyküsü olan hastada yüksek sevofluran anestezisinden kaçınıldı. PURA sendromlu hastaların solunum depresanı ilaçlara artan duyarlılık göstermesi muhtemeldir. Biz de hastamızda kısa etkili opioid olan remifentanili tercih ettik. Değişmiş kas tonusuna sahip hastada nöromüsküler blokör ajan kullanımından kaçınarak, ihtiyaç halinde ve düşük doz yapmayı planladık. Ancak intraoperatif dönemde nöromüsküler ajan yapılmadı. Rijid bronkospi yapılarak yabancı cisim (zeytin çekirdeği) çıkarıldı. Postoperatif solunum sesleri kaba ve ronküsleri olan hastaya prednisolon 20 mg deksametazon 2mg uygulandı. vitalleri stabil bir şekilde postoperatif bakım ünitesine transfer edildi.
Tartışma ve Sonuç: Pura sendromu nörogelişimsel bozukluklara sebep olan, çoklu sistem belirtileriyle karakterize nadir ve yeni tanımlanmış bir hastalıktır. Anestezi yönetimi konusunda net veriler bulunmamaktadır ve bir anestezi uzmanı için zorluklar çok yönlüdür.
|