STUVE WIEDEMANN SENDROMUNDA ANESTEZİ YÖNETİMİ:OLGU SUNUMU
Bekir Can Derinöz, Keziban Sanem Çakar Turhan, Hüseyin Hakan Kınık
Ankara Üniversitesi Tıp fakültesi
Giriş: Stuve-Wiedemann sendromu (SWS), iskelet displazisi,disotonomi,zor hava yolu ile karakterize ve artmış malign hipertermi yatkınlığı gösteren nadir bir genetik bozukluktur. [1] Etiyolojiden kromozom 5p13 bölgesinde yer alan LIFR (leukemia inhibitory factor receptor) genindeki mutasyonlar sorumlu tutulmaktadır.[2]
Olgu: SWS tanılı 7 yaş 21kg 110 cm erkek hasta sağ bacaktan tibia rotasyon anomalisi düzeltilmesi için operasyona alındı. Hastanın hikayesinde tekrarlayan pnömoni,solunum sıkıntısı nedenli yoğunbakım yatışları,keratit öyküleri ve geçirilmiş alt ekstremite operasyonları mevcuttu.Düzenli kullandığı ilaç yoktu. Preoperatif anestezi makinası %100 oksijen 15 litre/dakika akımla 10 dakika boyunca çalıştırıldı. Karbondioksit absorbanı yenilendi.Total intravenöz anestezi uygulaması için propofol ve remifentanil infüzyonları hazırlandı.Zor havayolu öngörüsünde bulunarak farklı boyutta endotrakeal tüpler, laringeal maske havayolu cihazları,yaşa uygun stile ve video laringoskop hazırlandı.Dantrolen hazır tutuldu.Hastanın gelişme geriliği vardı.Ekstremitelerinde kontraktürler vardı ve uzunluk farkı mevcuttu.Amerikan Anestezi Derneği(ASA) standart monitörizasyonu yapıldı.Her iki üst ekstremitede damaryolu açılması güçlükle el üstünden 24 Gauge branül gerçekleştirildi.Anestezi indüksiyonunda 0.5 mcg/kg Fentanil,1 mg/kg lidokain,2 mg/kg propofol uygulandı.Roküronyum yapılmadı.Hastanın entübasyonu kolaylaştırmak için omuzlarının altına bir yastık yerleştirildi.Hastanın spontan solunumu durduktan sonra direk laringoskopi ile entübe edildi.Entübasyon güçlüğü yaşanmadı.Isı monitörizasyonu için ısı probu yerleştirildi.50 mcg/kg/dk propofol ve 0.04 mcg/kg/dk remifentanil infüzyonları başlandı.Operasyon boyunca hastanın ısısı ve endtidal karbondioksit değerleri takip edildi. Operasyonda kanama olmadı.Operasyon bitiminde intravenöz ajanlar sonlandırıldı.Hastanın derlenmesi beklendi ve spontan solunumunun düzenli olduğundan emin olunduktan sonra ekstübe edildi.Postoperatif anestezi bakım ünitesinde herhangi bir problem ile karşılaşılmadı ve hasta odasına gönderildi.
Tartışma ve Sonuç: Amacımız nadir görülen SWS’de uyguladığımız anestezi yönetimini paylaşmaktır. SWS’nin anestezi yönetimi kesin değildir.Vaka sunumlarında farklı ajanlar kullanılmıştır ve bir komplikasyon olmaksızın anestezi idamesi sağlanmıştır.Biz bu olguda propofol ve remifentanil total intravenöz anestezisi uyguladık ve endtidal karbondioksit ve ısısını yakından takip ettik.Anestezi yönetiminde malign hipertermiye karşı yakın hemodinamik,ısı takibi ve olası zor havayoluna karşı gerekli önlemlerin alınması önemlidir.
|