Nadir Görülen Sesame Sendromlu Erişkin Hastada Hipokaleminin Yönetimi
Gizem Gözen, Ceren Karaduman, Harun Gök, Döndü Genç Moralar, Güneş Eskidemir
Gaziosmanpaşa Eğitim ve Araştırma Hastanesi
Giriş: Sesame/EAST (epilepsi, ataksi, sensorinöral sağırlık, tüpülopati) sendromu nadir görülen (<1/1.000.00) otozomal resesif bir sendromdur . Bu yazıda klinik seyrinde görülen epileptik nöbetler , mental retardasyon , ataksi ve tedaviye dirençli elektrolit bozukluklarının yanı sıra aspirasyon pnömonisi nedenli yoğum bakım tedavisi ihtiyacı gelişmiş hastamızın tedavi izlemi sunulmuştur.
Olgu: 24 yaş erkek hasta daha önceden bilinen MR , epilepsi (karbamazepin,aripiprazol,risperidon,levetirasetam kullanıyor) , sesame sendromu nedenli takip edilmekteydi. Acil servise bulantı ve kusma şikayeti ile gelen hastada yapılan tetkiklerin ardından yoğun bakım yatışı öncesi aspirasyon pnömonisi ve femur fraktürü tespit edildi.Acil servise başvurusunda potasyum değeri 1,85 mmol/L olan hasta akut faz reaktanlarının da yüksek seyretmesi üzerine sepsis ve elektrolit imbalansı ön tanıları ile yoğun bakım takip ve tedavisine alındı. Tübülopati nedenli tedaviye dirençli elektrolit imbalansı görülen hastanın tedavisinde antibiyoterapik ,antiepileptik ilaçların yanı sıra yoğun bakım yatış süresi boyunca spiranolakton tedavisinin yanı sıra her gün 140-160 mEq KCl replasmanına ihtiyaç duyulması dikkat çekti.Aynı zamanda femur fraktürü tespit edilmiş fakat MR olan hasta spinal anestezi için gerekli kooperasyonun kurulamaması nedeniyle genel anestezi ile operasyona alındı.Ortopedinin femur fraktürü için yaptığı operasyon sonrası postoperatif yoğun bakımda 1 gün takip edildi. 1 haftalık yoğun bakım takip ve tedavisi sonrası akut faz reaktanlarının gerilemiş olması , solunum parametrelerinin düzelmesi , elektrolit bozukluklarının düzelmesi üzerine ortopedi servisine transfer edildi. Ardından takipli olduğu nöroloji kliniğinin kontrolüne gitmesi önerisi ile evine taburcu edildi.
Tartışma ve Sonuç: Yoğun bakımdaki hastalarda sıklıkla karşımıza çıkan elektrolit bozukluklarından hipokaleminin sebepleri arasında karşımıza çıkabilecek en nadir sebeplerinden Sesame sendromunun takip ve tedavi yönetimini deneyimleme fırsatı bulduk . Bulantı ve kusma ile gelen hastalarda karışılaşacağımız hipokalemide Sesame sendromunun da yeri olduğunu ve uzun süreli takip , tedavi gerekliliği olduğunun akılda tutulması gerektiğini düşünmekteyiz. Bu sebeple kullandığımız tedavi protokolünü sunmak istedik.
|