Konjenital Adrenal Hiperplazi Tanılı 21 Hidroksilaz Eksikliği Olan Çocuk Hastalarda Anestezi Yönetimi: Olgu Serisi
Derya Karasu, Nermin Kılıçarslan, Anıl Onur, Nilay Sertdemir
S.B.Ü. Bursa Yüksek İhtisas Eğitim ve Araştırma Hastanesi
Giriş: Konjenital adrenal hiperplazi (KAH), adrenal kortekste kortizol biyosentezinde yer alan enzimlerden birinin kalıtsal kusurundan kaynaklanan otozomal resesif bir hastalıktır.En sık 21 hidroksilaz eksikliği (hastaların % 90- 95'i) görülmektedir. Steroid sentezinin yetersiz olması ACTH üretimini artırarak mineralokortikoid sentezinin aşırı olmasına ve adrenal hiperplaziye neden olmaktadır. Anestezi yönetimi özellikli olan 21 hidroksilaz eksikliği olan 4 çocuk hastadaki deneyimlerimizi sunmayı amaçladık.
Olgu: Son 2 yıl içinde 21 hidroksilaz eksikliği olan 4 çocuk hastanın hepsinin genotipi 46XX idi ve hepsinin tekrarlayan operasyonları mevcuttu. Tüm operasyonlarda genel anestezi uygulandı. Tüm hastalarda preoperatif/intraoperatif steroid ve intravenöz dengeli sıvı tedavisi uygulandı. İntraoperatif ve postoperatif sodyum, potasyum ve kan şekeri açısından yakın takip edildi. İki hastada potasyum replasmanı yapıldı. Olgu-2’nin 1.ameliyatında anestezi indüksiyonu sonrası 10. dakikada efedrine cevap veren hipotansiyon gelişti. Olgu-1’in 2. ameliyatında ekstübasyon sırasında efedrine ve sıvı replasmanına cevap vermeyen, steroid tedavisine cevap veren hipotansiyon gelişti.
Tartışma ve Sonuç: KAH tanılı hastalarda mineralokortikoidlerin aşırı üretimi sodyum ve su tutulmasına, potasyum ve hidrojen atılmasına neden olmakta, hipokalemik alkalozis ve hipertansiyon ile sonuçlanmaktadır(1,2).Hastalığın tedavisinde kullanılan steroidlerin uzun süreli kullanımı nedeniyle miyopati açısından preoperatif dönemde solunum fonksiyonları özellikle değerlendirilip nöromüsküler blokaj amaçlı kısa ve orta etkili kas gevşetici ajanların tercihi mümkünse nöromüsküler monitörizasyonla ek dozların ayarlanması gerekmektedir(3). Hastalarımızda rokuronyum gibi orta etkili bir ajan tercih ettik, kısa cerrahilerde ise kas gevşetici hiç kullanmadık. Anestezi indüksiyonunu takiben intraoperatif ve postoperatif dönemde plazma kortizol seviyesi; epinefrin, norepinefrinin etkinliği, homeostazisin sürdürülmesi ve şokun önlenmesi için sıklıkla artabilmektedir. Ancak kortikosteroid tedavisi alan bu hastalarda perioperatif dönemde cerrahi ve anestezi stresine cevaben endojen kortizol yanıtı yeterince olamayabileceği için preoperatif veya intraoperatif steroid replasman planlaması gerekir(4,5).Hastalarımızın hepsinden endokrinoloji görüşü de alındı. KAH hastalarında güvenli anestezide uygun nöromüsküler ajan seçimi, mümkünse kas gevşetici dozunun minimalize edilmesi, peroperatif dönemde uygun steroid replasmanının yapılması, yakın kan şekeri ve elektrolit takibi yapılmasının akılda tutulması gerektiğini vurgulamaktayız.
|