Molibden Kofaktör Eksikliğinde Anestezi Seçimimiz
Yasemin Çakır, Serdar Demirgan, Melahat Erol, Mehmet Salih Sevdi, Ayşin Selcan
haydarpaşa numune eğitim ve araştırma hastanesi
Giriş: Molibden kofaktör(MK) eksikliği, neonatal dönemden itibaren ağır mental motor retardasyon ve tedaviye dirençli konvülziyonlarla karakterize, ilerleyici nörodejeneratif ve nörometabolik bir hastalıktır. Nöbetler doğumdan sonra başlar. Aksiyal hipotoni, periferal hipertonisite, mikrosefali, lens subluksasyonu ve kortikal atrofi bulguları vardır. MK sülfit oksidazın kofaktörüdür. Eksikliğinde idrar ve kanda ürik asit seviyesi düşer. MK eksikliği olan bir olguyu ve genel anestezi deneyimimizi paylaşmayı amaçladık.
Olgu: 3 yaşında orşiopeksi+ sünnet operasyonu planlanan, MK eksikliği olan 3 yaşında erkek hastadır. Anestezi öncesi hasta değerlendirildi. Fizik muayenede dtr canlı, spastik paraparezi mevcuttu. Hasta desteksiz oturamıyordu. Ağız açıklığı normaldi. Sağ gözde içe bakan strabismus mevcuttu. Epilepsi ve motor gerilik nedeniyle takibi yapılmaktaydı. 2 kez status epileptikus nedeniyle ybü'nde yatısı yapılmıs. İlk yatısında 2 ay süreyle ybü’nde kalmıs. Trakeostomi açılmış takiplerinde kapatılmıs . Hasta sodyum valproat 2 x 150 mg topiramat 2 x 25 mg düzenli kullanım sonrası 1.5 yıldır epileptik atak geçirmemiş. Preoperatif alınan labaratuvar değerleri normal sınırdaydı. Trakeomalezi olabileceği düşünülen hastada zor entübasyon riski açısından videolaringoskop hazır bulunduruldu. Preoperatif antiepileptik ilaçlarını almıştı. 8 saat açlık sonrası hastaya premedikasyon amaçlı 5mg(0,5mg/kg) oral midazolam verildi 20 dakika sonra ameliyat masasına alındı. Hastaya noninvaziv kan basıncı ,SPO2 , EKG monitorizasyonundan sonra % 50 sevofluran %50 hava gaz indüksiyonuyla 24G intraket ile damar yolu açıldı. Fentanil 1mcg/kg, roküronyum bromür 0,6mg/kg yapıldı. LMA 2 numara takıldı. Morfin 0,1 mg/kg yapıldı. Parasetamol 15mg/kg yapıldı. Ameliyat bitiminde sugammadeks 2mg/kg yapıldı. Postop solunum paterni takibi, yakın monitorizasyon ve konvülziyon riskinden dolayı çocuk ybü'ne devredilen hasta takiplerinde stabil olduğu için 24. saatinde servise transfer edildi. 1 gün servis takibi sonrası taburcu edildi.
Tartışma ve Sonuç: MK eksikliği olan hastalarda anestezi yönteminin seçiminde; kapsamlı bir preoperatif değerlendirmenin önemli olduğu düşüncesindeyiz. Bu hasta populasyonunda konvülziyonu tetikleme riskinden dolayı ketaminden kaçınılmalıdır. Analjezi seçiminde morfin ve türevi solunumu baskılayıcı ajanlar tercih edilecekse postop ilk 24 saat takibinin yoğun bakımda yapılması önemlidir.
|