BARDET BİEDL SENDROMLU HASTANIN ŞAŞILIK AMELİYATINDA ANESTEZİ YÖNETİMİ
Esra Çanakpınar, İrem Gezer, Naz Gökçe Gökoğlu, Gülseren Yılmaz
Kanuni Sultan Süleyman Eğitim Araştırma Hastanesi
Giriş: Bardet-Biedl sendromu otozomal resesif kalıtılan nadir genetik bir hastalıktır. Retinal distrofi, obezite, polidaktili, renal disfonksiyon, bilişsel bozukluklar ve genital anomalilerle karakterizedir. Ayrıca bifid epiglottis, dil-konuşma defisiti, diş anomalileri, işitme kaybı, endokinal, kardiyovasküler bozukluklar ve karaciğer disfonksiyonu görülebilmektedir. Bu nedenle perioperatif anestezi yönetiminde zorluklar yaşanabilir. Bu olgu sunumunda Bardet-Biedl sendromlu hastada anestezi yönetimi ve perioperatif süreç değerlendirilip bu nadir vakayla ilgili literatüre katkıda bulunma hedeflenmektedir.
Olgu: Hasta 8 yaşında, 70 kg, 135 cm boyunda, Bardet-Biedl sendromu tanısı ile cerrahi girişim planlanarak tarafımıza yönlendirildi. Obezite (BMI:38,3kg/m²) ve kronik idrar yolu enfeksiyonu öyküsü bulunmaktaydı. Preoperatif tetkiklerinde Hb:12.3g/dL, Hct:%36.8, Plt:297, kreatinin:0.6mg/dL, Na:141mmol/L, K:5.05mmol/L, AST:51 IU, ALT:55 IU olarak saptandı. Hastaya minimal aort yetmezliği nedeniyle enfektif endokardit profilaksisi uygulandı. Preoperatif vital bulguları normaldi. Mallampati skoru 2 olarak değerlendirildi. Anestezi indüksiyonu öncesi %100oksijen ile 3 dakika preoksijenizasyon uygulandı. Sırasıyla midazolam(0.15mg/kg), fentanil(0.5mcg/kg), propofol(2mg/kg), roküronyum(0.6mg/kg) uygulandı. 6 numara spiralli endotrakeal tüple entübasyon yapıldı. Maskeyle ventilasyon ve entübasyonda zorluk yaşanmadı. Anestezi indüksiyonu sonrası bradikardi gelişti, atropin(0.65mg) uygulandı, nabız normale döndü. Genel anestezi idamesi %40-60 oksijen-hava karışımı, remifentanil(0.1-0.3mcg/kg/dk) ve intermittan roküronyum(0.1mg/kg) kullanılarak sürdürüldü. İntraoperatif sıvı tedavisinde 1/3izomix solüsyon 150cc/saat hızında verildi. Operasyon sırasında hastanın vital bulguları stabildi. SpO₂:%100, end-tidalCO₂:38 mmHg ve ortalama arter basıncı >65mmHg olarak izlendi. Operasyon 85 dakika sürdü, postoperatif analjezi için parasetamol(10-15mg/kg) uygulandı. Cerrahi tamamlandığında, 100 mg sugammadeks(1-2mg/kg) uygulandı, hasta ekstübe edildi. Hasta postoperatif bakım ünitesinde 2 saat gözlemlendi, hemodinamisi stabil olan hasta göz hastalıkları servisine transfer edildi.
Tartışma ve Sonuç: Bardet-Biedl sendromlu hastalarda fasiyal dismorfizm, dental anomaliler ve bifid epiglottis gibi yapısal anomaliler bulunabildiği için zor hava yolu hazırlığı çok önemlidir. Bizim hastamızda bradikardi dışında komplikasyon gelişmemiş olup maske ventilasyonu ve entübasyonda zorluk yaşanmamıştır. Ancak çoklu organ tutulumu nedeniyle bu hastalarda her zaman komplikasyon riski bulunmaktadır. Preoperatif incelemelerde renal, hepatik, kardiyak fonksiyonların detaylıca değerlendirildiği multidisipliner yaklaşım temel bir gerekliliktir.
|