Carnitine Palmitoil Transferaz I eksikliği olan hastada anestezi yönetimi
Ayşe Karataş, Hilal Deniz, Muhammed Çağrı Sarıarslan
Bezmialem vakıf üniversitesi
Giriş: Karnitin uzun zincirli yağ asitlerinin mitokondrilere taşınmasını ve yağ asidi β-oksidasyonunu sağlar, Asetil-CoA üretilerek ATP sentezi ve açlık durumunda keton cisimcikleri ve glukoneogenezle glukoz üretimine yol açar[1]. Carnitine Palmitoil Transferaz I (CPT Tip-I) enzim eksikliği metabolik stres (ateş, enfeksiyon, gastrointestinal hastalıklar, operasyon) durumlarında klinik olarak belirginleşir; hipoglisemi, kardiyomiyopati, hepatomegali ve rabdomiyolizle sonuçlanır[2]. Bu olguda, 21 yaşında CPT Tip I eksikliği olan kadın hastanın fonksiyonel septorinoplasti operasyonu sırasında uygulanan anestezi yönetimi sunulmuştur.
Olgu: 21 yaşında CPT Tip-I eksikliği olan kadın hastaya fonksiyonel septorinoplasti operasyonu uygulandı.Preoperatif değerlendirmede hastanın laboratuvar testleri, karnitin ve kreatin kinaz düzeyleri normal olarak izlendi. Temel monitörizasyona ilaveten invaziv arteriyel monitörizasyon ile kangazı takibi ve ısı monitörizasyonu uygulandı. Hipoglisemiyi engellemek için hastaya preoperatif %10 dekstroz infüzyonu 100ml/st başlanmış ve postoperatif oral alım başlayıncaya kadar devam edildi.Anestezi yönetiminde, malign hipertermi riski sebebiyle volatil anestezikler kullanılmadı. İndüksiyonda 60 mg lidokain, 400 mg pentotal, 100 mcg fentanil ve 40 mg rokuronyum intravenöz olarak uygulandı. İdamesinde; midazolam 0,2mg/kg/h, dekmedotimidin 1mcg/kg/h ve remifentanil 0,5mcg/kg/h dozlarında iv infüzyon şeklinde kullanıldı. İdame sıvısı %10 dekstroz 100 ml/st ilaveten %0,9 NaCl 300 ml/st verildi. 30 dk aralıklarla kan şekeri takibi yapıldı; 100-115 mg/dl aralığındaydı. Kangazı takipleri normaldi.Operasyon bitiminde iv anestezikler durduruldu, reverse olarak 0,02 mg/kg atropin ve 0,06 mg/kg neostigmin uygulandı. Oryante olduktan sonra ekstübe edilen hasta, yakın kardiyak ve glisemik takip amacıyla yoğun bakıma devredildi.
Tartışma ve Sonuç: Yağ asitleri metabolizması bozukluklarında morbidite ve mortalitenin yüksek olduğu bildirilmiştir[3]. Bu hastalar genellikle asemptomatiktir ancak herhangi bir katabolizma atağında komaya eğilimlidirler[3]. Bu ataklar; hipoglisemi, düşük keton cisimleri seviyesi, hiperamonyemi, yükselmiş serum aminotransferaz düzeyleri, idrarda dikarboksilik organik asitlerin artışı ve düşük serum karnitini ile karakterizedir[3]. Cerrahi stresle tetiklenebilecek hipoglisemiye karşı alınan önlemler ve dikkatli izlem, bu olguda önemli rol oynamıştır. Bu sunumla, lipid oksidasyon bozukluğu olan hastalarda özellikle cerrahi sırasında keton üretilememesi ve glukoneogenez yapılamaması sonucunda hipoglisemi riskinin ciddiyetini vurgulamak hedeflenmiştir.
|