VON HIPPEL-LINDAU SENDROMLU HASTANIN ANESTEZİ YÖNETİMİ
Özlem ULU, Canan ÖZBAĞ, Canan BALCI
URH
Giriş: Von Hippel-Lindau sendromu ( VHL ) otozomal dominant geçişli bir Sendrom. VH-L Sendromunda retinal ve santral sinir sistemi hemanjioblastomları, renal hücreli karsinomlar ve pankreas gibi pek çok organı tutan tümörler görülür. Sıklıkla feokromasitoma da sendromlu hastalarda gelişr ve bazen mortaliteye sebep olur. Yine VHLS hastalarda serebellar hemanjioblastomlardan kaynaklanan nörolojik komplikasyonlar gelişebilir. Bu Hastalarda Anestezi yöntemi tatışmalıdır. Bu olguda Anestezi yöntemini tartışmayı amaçladık.
Olgu: Yirmi iki yaşında von hippel lindau sendromu tanısı olan 2016 yılında bilateral total adrenalektomi öyküsü olan erkek hastaya, ateşli silah yaralanması sonrası gelişen sağ krus çift kırığı nedeniyle ortopedi kliniği tarafından operasyon planlandı. Preoperatif hazırlıklar sırasında hasta nefroloji, endokrin ve nöroşiruji hekimlerince değerlendirildi. BT ve MRI görüntüleri incelendi Kafa İçi Basınç Artışına neden olabilecek bir kitle görülmedi. Hasta operasyon odasına alınarak standart monitörizasyonla birlikte invaziv arter monitörizasyonu yapıldı, KH: 70/dk Kan Basıncı: 133/52 mmHg olarak ölçüldü. Preoksijenizasyon sonrası, 2 mg midazolam, 1 µg/kg fentanil, 2.5 mg/kg propofol ve 50 mg atraküryum ile endotrekeal entübe edildi. verildi. İdame anestezi sırasında 0.06mcg/kg/dk remifentanil infüzyonu ve MAK %0.5-2 olacak şekilde sevofluran inhalasyonu uygulandı. Hasta postoperatif sorunsuz ekstübe edildi.
Tartışma ve Sonuç: Von Hippel-Lindau sendromu nadir görülen bir Sendrom olup Anestezi yöntemi konusunda tartışmalar devam etmektedir. Daha önceden Adrenelektomi operasyonu da geçiren hastanın intraoperatif Kan Basıncının Regülasyonun daha kontrollü yapılabilmesi için Genel anestezi tercih edildi. VHL Sendromunda Genel ve Rejyonal Anestezi Yöntemi tartışmalı olup hastanın var olan hastalıkları ve yapılacak operasyona göre karar vermenin uygun olduğunu düşünüyoruz.
|