STÜVE-WİEDEMANN SENDROMU TANILI 5 YAŞINDAKİ HASTADA ANESTEZİ YAKLAŞIMI:VAKA SUNUMU
Mehmet Kırıköz, Bilge Cura, Cengiz Dağdelen, Filiz Üzümcügil
HACETTEPE ÜNİVERSİTESİ
Giriş: Stuve-Wiedemann sendromu boy kısalığı, uzun kemiklerde eğrilik, kamptodaktili ve eklem kontraktürleri gibi iskelet sistemi bulgularının yanısıra otonomik disfonksiyon, solunum yetmezliği,yutma disfonksiyonu ve malign hipertermi ile karakterize otozomal resesif geçişli bir bozukluktur.Bu vakamızda keratit tanısı olan hastamıza amniyon membran örtülmesi işlemi uygulanacak olup genel anestezi yönetimimizi sunmayı amaçladık.
Olgu: Keratit nedenli amniyon membran örtülmesi planlanan 5 yaş 18 kg hasta doğum sonrası solunum yetmezliği olması üzerine 46 gün yenidoğan yoğun bakım ünitesinde 20 gün entübe olmak üzere takip edilmiş.Ses kısıklığı olması üzerine yapılan muayenede glottik darlık saptanmış.3 yaşındayken boy kısalığı ve bacaklarında eğrilik olması üzerine genetik testleri yapılmış ve Stüve-Wiedemann Sendromu tanısı almış.Bacak eğriliği nedeniyle 6 kez genel anestezi altında opere olmuş ve komplikasyon gelişmemiş.Preoperatif baş-boyun hareketleri olağan,mallampati skoru 2 olarak saptandı.Malign hipertermi riski nedeniyle Dantrolen temin edildi ve havayolu yönetimi için videolaringoskopi ve fiberoptik hazırlığı yapıldı ve aileden trakeostomi onamı alındı.Hasta ameliyathane odasına gelince rutin ASA monitörizasyonu yapıldı ve 22 G kanül ile intravenöz damaryolu açıldı.İndüksiyonda intravenöz yoldan 2-4 mg/kg Propofol titre edilerek, 1 mcg/kg Fentanil ve 0.5 mg/kg Rokuronyum uygulandı.Endotrakeal entübasyon videolaringoskop aracılığıyla ID:4.5 mm ETT ile yapıldı.Malign Hipertermi riski nedeniyle idamede TİVA propofol tercih edildi. Postoperatif analjezi amacıyla 15 mg/kg İV Parasetamol uygulandı.İntraoperatif vital bulgularda,vücut ısısında ve EtCO2 değerlerinde değişiklik olmayan hasta cerrahinin bitiminde propofol infüzyonu kesilerek ve 4 mg/kg İV Sugammadeks uygulanarak ekstübe edildi.Hasta postoperatif gözlem ünitesinde 3 saatlik izlemi sürecinde herhangi bir komplikasyon olmaması üzerine eve taburcu edildi.
Tartışma ve Sonuç: Hastamız, Stüve-Wiedemann Sendromu tanısının genel anestezi uygulaması açısından kontrendike olmayıp Malign Hipertermi ve otonom disfonksiyon riskleri ile birlikte,havayolu güvenliği için tedbir alınarak güvenle cerrahiye alınabileceğine dair bir örnek teşkil edebileceği kanaatindeyiz.
|