Bardet-Biedl sendromlu çocukta anestezik yaklaşım
Elif Doğan Bakı, Özgür Seyrimez, Kardelen Aldemir, Atilla Bilal Bezen, Remziye Sıvacı
Afyonkarahisar Sağlık Bilimleri ü. Tıp fakultesi
Giriş: Bardet-Biedl sendromu (BBS), otosomal resesif geçişli, anestezi ve perioperatif bakımı etkileyebilecek belirtilere sahip nadir bir genetik durumdur (1). Bu vakada BBS tanılı çocuk hastada genel anestezi deneyimimizi paylaştık.
Olgu: Bardet Biedl sendromu tanılı 2 yaş 8 aylık, 20 kg ağırlığında erkek bebek hasta sağ ayak polidaktili ve sünnet operasyonu için başvurdu. Daha önce yine 2 kez polidaktili nedeniyle operasyon öyküsü mevcut. Önceki operasyonları sırasında henüz Bardet Biedl Sendromu tanısı olmayan hasta için her iki operasyonda da hava yolu yönetimi için LMA kullanıldığı, sıkıntı yaşanmadığı öğrenildi. Hasta ameliyathane odasında rutin moniterize (EKG, kan basıncı, satürasyon) edildi, hafif uykuya meyilli olmasından dolayı kan şekeri bakıldı. Vitalleri stabil ve kan şekeri 107 geldi. Preoksijenizasyona yapılarak standart anestezi indüksiyonu (dormicum, fentanyl, aritmal, propofol, esmeron) uygulanıp yeterli gevşeme sonrası video laringoskopla 4 no’lu kaflı tüple ile entübe edildi. Laringoskopide hastanın epiglottisin “bifid epiglottis” olduğu görüldü (şekil 1). İlk önce polidaktili operasyonu, sonrasında sünneti yapılan hastanın vakası 2 saat 20 dakika sürdü. Vaka sırasında cerrahi veya anestezi açısından herhangi bir komplikasyon gelişmedi. Ekstübasyon öncesi 40 mg bridion, 20 mg aritmal, 20 mg prednol yapıldı. Hastanın spontan solunumu geldikten sonra ekstübe edildi. Uyanış ve ekstübasyon sırasında herhangi bir komplikasyon görülmedi. Postoperatif gözleminde herhangi bir problem olmaması üzerine servise gönderildi. Sonraki gün servisten taburcu edildi.
Tartışma ve Sonuç: BBS'li hastalarda yaşam beklentisi önemli ölçüde azalır ve sıklıkla anestezi bakımı gerektiren birden fazla cerrahi prosedür için başvururlar. Bu hastalarda zor hava yolu riski, kalp anormallikleri, böbrek yetmezliği, obezite anestezistler için oldukça önemli durumlardır (2-6). BBS'li hastalar güvenli bir şekilde anesteziye girebilirler, ancak ayrıntılı multidisipliner bir ameliyat öncesi değerlendirme gereklidir.
|